TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে মূল পার্থক্য হল TSC1 হল ক্রোমোজোম 9-এ অবস্থিত একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ডিসঅর্ডার সৃষ্টি করে, অন্যদিকে TSC2 হল ক্রোমোজোম 16-এ অবস্থিত একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ডিসঅর্ডার সৃষ্টি করে।
টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স (টিএসসি) একটি জেনেটিক ব্যাধি। এটি মানবদেহের সমস্ত কোষে উপস্থিত দুটি জিনের একটিতে মিউটেশনের ফল। এই ব্যাধিটি মস্তিষ্ক, কিডনি, হৃদয়, ত্বক এবং অন্যান্য অঙ্গ সহ শরীরের অনেক অংশে অসংখ্য (সৌম্য) টিউমারের বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। TSC1 এবং TSC2 হল দুটি প্রধান জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্সের জন্য দায়ী।
TSC1 কি?
TSC1 হল একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ব্যাধি সৃষ্টি করে। এই জিনটি 9 ক্রোমোজোমে অবস্থিত। এটি হ্যামার্টিন নামক প্রোটিনের কোড করে। হ্যামার্টিন টিউবারাস স্ক্লেরোসিস 1 (TSC1) প্রোটিন নামেও পরিচিত। হ্যামার্টিন প্রোটিন একটি সহ-চ্যাপেরোন হিসাবে কাজ করে যা চ্যাপেরোন Hsp90 এর ATPase কার্যকলাপকে বাধা দেয় এবং এর চ্যাপেরোন চক্রকে কমিয়ে দেয়। তাছাড়া, হ্যামার্টিন প্রোটিন TSC2 সহ চ্যাপেরোনিং কাইনেজ এবং নন-কাইনেজ ক্লায়েন্টগুলিতে Hsp90-এর একটি ফ্যাসিলিটেটর হিসাবে কাজ করে। এটি প্রোটিসোমে তাদের সর্বব্যাপীতা এবং অবক্ষয় রোধ করে। হ্যামার্টিন (TSC1), TSC2, এবং TBC1D7 টিএসসি কমপ্লেক্স নামে একটি মাল্টি-প্রোটিন কমপ্লেক্স গঠন করে। এই জটিলটি ছোট GTPase Rheb-এর জন্য GTPase অ্যাক্টিভেটিং প্রোটিন (GAP) হিসাবে কাজ করে mTORCI সংকেতকে নেতিবাচকভাবে নিয়ন্ত্রণ করে। GTPase Rheb হল mTORC1 এর একটি অপরিহার্য সক্রিয়কারী। হ্যামার্টিন প্রোটিন সমন্বিত টিএসসি কমপ্লেক্স টিউমার দমনকারী হিসাবে জড়িত।
চিত্র 01: TSC1
টিএসসিআই জিনের ত্রুটিগুলি (মিউটেশন) টিএসসি কমপ্লেক্সের কার্যকরী বৈকল্যের কারণে টিউবারাস স্ক্লেরোসিস হতে পারে। TSCI জিনের ত্রুটিও ফোকাল কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়ার কারণ হতে পারে। উপরন্তু, হ্যামার্টিন প্রোটিন হিপ্পোক্যাম্পাসের CA3 অঞ্চলে মস্তিষ্কের নিউরনকে স্টোকের প্রভাব থেকে রক্ষা করতেও জড়িত হতে পারে।
TSC2 কি?
TSC2 হল একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ব্যাধি সৃষ্টি করে। এই জিনটি 16 ক্রোমোজোমে অবস্থিত। TSC2 জিন সাধারণত টিউবারিন নামক প্রোটিন তৈরির নির্দেশনা প্রদান করে। কোষে, টিউবারিন হ্যামারটিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে, যা TSC1 জিন দ্বারা উত্পাদিত হয়। এই দুটি প্রোটিন কোষের বৃদ্ধি এবং বিভাজন (প্রসারণ) এবং কোষের আকার নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করে। এই প্রোটিনগুলি সাধারণত কোষগুলিকে খুব দ্রুত বা অনিয়ন্ত্রিত উপায়ে বৃদ্ধি এবং বিভাজন থেকে বাধা দেয়।এইভাবে, তারা টিউমার দমনকারী প্রোটিন হিসাবে কাজ করে।
চিত্র 02: TSC2
টিউবেরিন এবং হ্যামার্টিন বিভিন্ন ধরণের অন্যান্য প্রোটিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া এবং নিয়ন্ত্রণ করে তাদের টিউমার দমনকারী কার্য সম্পাদন করে। ত্রুটিপূর্ণ TSC2 জিনের রূপগুলি লিম্ফাঙ্গিওলিওমায়োমাটোসিস (এলএএম) নামে একটি ধ্বংসাত্মক বিরল ফুসফুসের রোগ সৃষ্টি করে। উপরন্তু, ত্রুটিপূর্ণ TSC2 জিনটি একটি টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স সৃষ্টি করে যা শরীরের অনেক অংশে অ-ক্যান্সারাস টিউমার বৃদ্ধির সূত্রপাত করে।
TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে মিল কি?
- TSC1 এবং TSC2 হল দুটি প্রধান জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ব্যাধি সৃষ্টির জন্য দায়ী৷
- উভয় জিন প্রোটিন তৈরি করে যা টিউমার দমনকারী হিসেবে কাজ করে।
- তাদের প্রোটিন টিএসসি কমপ্লেক্সের গুরুত্বপূর্ণ উপাদান।
- উভয়টি জিন পরিবর্তিত হয়ে অন্য রোগও ঘটাতে পারে।
TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে পার্থক্য কী?
TSC1 হল ক্রোমোজোম 9-এ অবস্থিত একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ডিসঅর্ডার সৃষ্টি করে, অন্যদিকে TSC2 হল ক্রোমোজোম 16-এ অবস্থিত একটি জিন যা টিউবারাস স্ক্লেরোসিস জটিল জেনেটিক ডিসঅর্ডার সৃষ্টি করে। সুতরাং, এটি TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে একটি মূল পার্থক্য। অধিকন্তু, TSC1 জিন হ্যামার্টিন নামক প্রোটিনের জন্য কোড করে, যখন TSC2 জিন টিউবারিন নামক প্রোটিনের জন্য কোড করে। সুতরাং, এটি TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে একটি প্রধান পার্থক্য।
নীচের ইনফোগ্রাফিকটি পাশাপাশি তুলনা করার জন্য সারণী আকারে TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে পার্থক্য উপস্থাপন করে।
সারাংশ – TSC1 বনাম TSC2
TSC1 এবং TSC2 শরীরের সমস্ত কোষে পাওয়া দুটি গুরুত্বপূর্ণ জিন। তারা প্রোটিনের জন্য কোড করে যা টিএসসি টিউমার দমনকারী কমপ্লেক্সের গুরুত্বপূর্ণ উপাদান। তাদের মিউটেশন টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স নামে পরিচিত একটি জেনেটিক ব্যাধি সৃষ্টি করতে পারে।TSC1 জিনটি 9 ক্রোমোজোমে অবস্থিত, যেখানে TSC2 জিনটি 16 ক্রোমোজোমে অবস্থিত। সুতরাং, এটি TSC1 এবং TSC2 এর মধ্যে পার্থক্যের সারাংশ।
