মূল পার্থক্য - আলফা বনাম বিটা থ্যালাসেমিয়া
থ্যালাসেমিয়া হল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট একটি ভিন্নধর্মী ব্যাধি যা আলফা বা বিটা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণকে হ্রাস করে, যার ফলে রক্তাল্পতা, টিস্যু হাইপোক্সিয়া এবং গ্লোবিন চেইন সংশ্লেষণের ভারসাম্যহীনতার সাথে সম্পর্কিত লাল কোষের হিমোলাইসিস হয়। আলফা থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা থ্যালাসেমিয়া হিসাবে থ্যালাসেমিয়ার দুটি প্রধান রূপ রয়েছে। আলফা থ্যালাসেমিয়ায়, আলফা গ্লোবিন চেইনের সংখ্যা হ্রাস পায় যেখানে বিটা-থ্যালাসেমিয়াতে এটি বিটা গ্লোবিন চেইনের সংখ্যা হ্রাস পায়। এটি আলফা এবং বিটা থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে মূল পার্থক্য।
আলফা থ্যালাসেমিয়া কি?
আলফা থ্যালাসেমিয়ায়, আলফা গ্লোবিন চেইনের কোডিংয়ের জন্য দায়ী কিছু জিন মুছে ফেলা হয়। আলফা গ্লোবিন জিনের সাধারণত চারটি কপি থাকে। রোগের তীব্রতা অনুপস্থিত অনুলিপি সংখ্যার উপর নির্ভর করে।
হাইড্রপস ফিটালিস
আলফা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণ সম্পূর্ণরূপে দমন করা হয় যখন আলফা গ্লোবিন জিনের চারটি কপি অনুপস্থিত থাকে। যেহেতু ভ্রূণ এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয় হিমোগ্লোবিনের সংশ্লেষণের জন্য আলফা গ্লোবিন চেইন প্রয়োজন, এই অবস্থা জীবনের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ নয়; তাই জরায়ুতে গর্ভাবস্থার অবসান ঘটবে যদি ভ্রূণ এই অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত হয়।
HbH রোগ
আলফা গ্লোবিন জিনের তিনটি কপির অনুপস্থিতির কারণে এই অবস্থার সৃষ্টি হয়। এর ফলে স্প্লেনোমেগালির সাথে মাঝারি থেকে গুরুতর হাইপোক্রোমিক মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়া হয়।
আলফা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য
আলফা গ্লোবিন জিনের এক বা দুটি কপির অনুপস্থিতি বা নিষ্ক্রিয়তার কারণে এটি ঘটে।যদিও আলফা থ্যালাসেমিয়ার বৈশিষ্ট্যগুলি রক্তাল্পতার কারণ হয় না, তবে তারা গড় কর্পাসকুলার ভলিউম এবং গড় হিমোগ্লোবিনের মাত্রা হ্রাস করতে পারে যখন লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা 5.51012/L.
চিত্র 01: আলফা থ্যালাসেমিয়ার উত্তরাধিকার
আলফা থ্যালাসেমিয়া রোগ নির্ণয় করা হয় গ্লোবিন চেইন সংশ্লেষণ গবেষণার মাধ্যমে।
ব্যবস্থাপনা
হাল্কা ধরনের রক্তাল্পতায় আক্রান্ত রোগীদের সাধারণত কোনো চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। আয়রন এবং ফলিক অ্যাসিডের প্রশাসন শুধুমাত্র কিছু রোগীদের জন্য পরামর্শ দেওয়া হয়। যাদের আলফা থ্যালাসেমিয়ার গুরুতর রূপ রয়েছে তাদের আজীবন রক্ত সঞ্চালন প্রয়োজন।
বেটা থ্যালাসেমিয়া কি?
বেটা থ্যালাসেমিয়ায় বিটা গ্লোবিন চেইনের পরিমাণ কমে যায়।
বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর
যদি পিতা-মাতা উভয়েই বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্যের বাহক হন, তাহলে বংশধরের বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর হওয়ার সম্ভাবনা 25%। বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর-এ, বিটা গ্লোবিন চেইনের উৎপাদন হয় সম্পূর্ণভাবে দমন করা হয় বা মারাত্মকভাবে কমে যায়। যেহেতু তাদের সাথে একত্রিত করার জন্য পর্যাপ্ত বিটা গ্লোবিন চেইন নেই, তাই অতিরিক্ত আলফা গ্লোবিন চেইন পরিপক্ক এবং অপরিণত লাল কোষে জমা হয়। এটি লাল কোষের অকাল হেমোলাইসিস এবং অকার্যকর এরিথ্রোপয়েসিসের দিকে পরিচালিত করে।
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
- গুরুতর রক্তশূন্যতা, যা জন্মের ৩-৬ মাস পর স্পষ্ট হয়।
- স্প্লেনোমেগালি এবং হেপাটোমেগালি
- থ্যালাসেমিক ফ্যাসিস
অস্থি মজ্জা হাইপারপ্লাসিয়ার কারণে হাড়ের প্রসারণের কারণে মুখের বৈশিষ্ট্যের পরিবর্তন হয়। এক্স-রে রেডিওগ্রাফ মাথার খুলির চুলের উপর-শেষের চেহারা দেখায় যা সাধারণত বিটা থ্যালাসেমিয়ায় দেখা যায়।
চিত্র 02: থ্যালাসেমিক ফ্যাসিস
ল্যাবরেটরি ডায়াগনসিস
হাই-পারফরম্যান্স লিকুইড ক্রোমাটোগ্রাফি (HPLC) হল প্রধান পদ্ধতি যা আজকাল হেমাটোলজিকাল রোগ নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত হয়। বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর HPLC অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ মাত্রার HbF সহ HbA-এর হ্রাস মাত্রার উপস্থিতি দেখায়। সম্পূর্ণ রক্তের গণনা হাইপোক্রোমিক মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়ার অস্তিত্ব প্রকাশ করবে এবং রক্তের ফিল্মের পরীক্ষায় বেসোফিলিক স্টিপলিং এবং লক্ষ্য কোষের সাথে রেটিকুলোসাইটের বর্ধিত পরিমাণের উপস্থিতি নির্দেশ করবে।
চিকিৎসা
- নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন
- আয়রন চিলেশন থেরাপি
- ফলিক অ্যাসিড (যদি ফলিক অ্যাসিডের খাদ্য গ্রহণ সন্তোষজনক না হয়)
- স্প্লেনেক্টমি (কখনও কখনও রক্তের প্রয়োজন কমাতে ব্যবহৃত হয়)
- অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন
- স্ক্রিনিং এবং থেরাপিউটিক উদ্দেশ্যে জিন থেরাপি
বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য/নাবালক
বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর একটি সাধারণ অবস্থা যা প্রায়ই উপসর্গহীন। যদিও লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি আলফা থ্যালাসেমিয়ার মতোই, তবে বিটা থ্যালাসেমিয়া তার প্রতিকূল থেকে আরও গুরুতর। বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর নির্ণয় করা হয় যদি HbA2 লেভেল ৩.৫% এর বেশি হয়।
থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া
থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া মাঝারি তীব্রতার থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে বোঝায় যেগুলির নিয়মিত সংক্রমণের প্রয়োজন হয় না৷
আলফা এবং বিটা থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে মিল কী?
উভয় অবস্থাতেই রক্তের হিমোগ্লোবিনের মাত্রা কমে যায়।
আলফা এবং বিটা থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?
আলফা বনাম বিটা থ্যালাসেমিয়া |
|
| আলফা গ্লোবিন চেইনের সংখ্যা কমে গেছে। | বিটা গ্লোবিন চেইনের সংখ্যা কমে গেছে। |
| জিন মুছে ফেলা | |
| আলফা গ্লোবিন চেইনের কোডিংয়ের জন্য দায়ী কিছু জিন মুছে ফেলা হয়েছে। | বিটা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণের জন্য দায়ী জিনগুলি হয় আংশিক বা সম্পূর্ণরূপে মুছে ফেলা হয়৷ |
| প্রকার | |
| হাইড্রপস ফিটালিস, এইচবিএইচ রোগ এবং আলফা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য আলফা থ্যালাসেমিয়ার প্রধান রূপ। | বিটা থ্যালাসেমিয়ার দুটি প্রধান রূপ বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর এবং বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর। |
| নির্ণয় | |
| আলফা থ্যালাসেমিয়া রোগ নির্ণয় করা হয় গ্লোবিন চেইন সংশ্লেষণ গবেষণার মাধ্যমে। | হাই-পারফরম্যান্স লিকুইড ক্রোমাটোগ্রাফি (HPLC) হল বিটা থ্যালাসেমিয়া নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত তদন্ত। |
| ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য | |
|
|
| চিকিৎসা ও ব্যবস্থাপনা | |
|
|
সারাংশ – আলফা বনাম বিটা থ্যালাসেমিয়া
থ্যালাসেমিয়া হল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট একটি ভিন্নধর্মী রোগ যা প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিন এইচবিএ গঠনকারী আলফা বা বিটা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণকে হ্রাস করে। থ্যালাসেমিয়াকে আলফা থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা থ্যালাসেমিয়া হিসাবে দুটি প্রধান বিভাগে বিস্তৃতভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। আলফা থ্যালাসেমিয়ায় আলফা চেইনের পরিমাণ কমে যায় এবং বিটা-থ্যালাসেমিয়ায় বিটা চেইনের সংখ্যা কমে যায়। আলফা এবং বিটা থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে এটাই প্রধান পার্থক্য।
আলফা বনাম বিটা থ্যালাসেমিয়ার PDF সংস্করণ ডাউনলোড করুন
আপনি এই নিবন্ধটির PDF সংস্করণ ডাউনলোড করতে পারেন এবং উদ্ধৃতি নোট অনুসারে অফলাইন উদ্দেশ্যে এটি ব্যবহার করতে পারেন। দয়া করে এখানে পিডিএফ সংস্করণ ডাউনলোড করুন আলফা এবং বিটা থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য
