মূল পার্থক্য - থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বনাম হিমোফিলিয়া
রক্তে প্লেটলেটের অস্বাভাবিকভাবে কম মাত্রার উপস্থিতিকে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বলা হয়। এটির কোন জেনেটিক প্রবণতা নেই এবং এটি প্রায়শই বিভিন্ন অর্জিত কারণের কারণে হয় যা প্লেটলেটগুলির উত্পাদনকে ব্যাহত করে। একই সময়ে, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়াকে একটি পৃথক রোগের পরিবর্তে একটি ক্লিনিকাল লক্ষণ হিসাবে বিবেচনা করা আরও উপযুক্ত। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং কয়েকটি অন্যান্য অবস্থার পাশাপাশি, বেশিরভাগ হেমাটোলজিকাল ডিসঅর্ডারগুলি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক প্রভাবগুলির কারণে হয় যা প্রায়শই মহিলা বাহকের মাধ্যমে পরবর্তী প্রজন্মের সন্তানদের কাছে প্রেরণ করা হয়।হিমোফিলিয়া হল এমন একটি হেমাটোলজিকাল ডিসঅর্ডার যা প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায় যা ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতির কারণে হয়ে থাকে। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে মূল পার্থক্য হল থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া হল প্লেটলেটের মাত্রা কমে যাওয়া আর হিমোফিলিয়া হল VIII বা IX ফ্যাক্টরের ঘনত্ব কমে যাওয়া।
থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া কি?
রক্তে প্লেটলেটের অস্বাভাবিকভাবে কম মাত্রার উপস্থিতিকে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বলা হয়। এই অবস্থার রোগীদের রক্তপাতের প্রবণতা থাকে এবং রক্তপাত বড় জাহাজের পরিবর্তে ছোট কৈশিক এবং ভেনুল থেকে হয়। ফলস্বরূপ, শরীরের টিস্যু জুড়ে অসংখ্য বিরামহীন রক্তক্ষরণ হতে পারে। ত্বকে, এটি একটি থ্রম্বোসাইটিক purpura হিসাবে উদ্ভাসিত হয় যা ছোট বেগুনী দাগের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
প্লেটলেট লেভেল 50000/ এর নিচে নামা পর্যন্ত রক্তপাত হয় না।
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
- Petechiae
- সহজ ঘা
- একটি সামান্য আঘাতের পরেও দীর্ঘায়িত রক্তপাত
- মাড়ি থেকে রক্ত পড়া
- এপিস্ট্যাক্সিস
- হেমাটুরিয়া
- ভারী মাসিক রক্তপাত
- ত্বকের হলুদাভ বিবর্ণতা (জন্ডিস)
চিত্র 01: থ্রম্বোসাইটিক পুরপুরা
কারণ
- স্প্লেনোমেগালি
- লিউকেমিয়া
- ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া
- দীর্ঘস্থায়ী মদ্যপান
- ভাইরাল সংক্রমণ যেমন হেপাটাইটিস সি
- গর্ভাবস্থা
- বিভিন্ন ওষুধের বিরূপ প্রভাব যেমন হেপারিন
- হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম
তদন্ত
একটি সম্পূর্ণ রক্তের গণনা প্লেটলেটের অস্বাভাবিক নিম্ন স্তর প্রকাশ করতে পারে। অন্তর্নিহিত প্যাথলজির ক্লিনিকাল সন্দেহের ভিত্তিতে আরও তদন্তের প্রয়োজন হতে পারে৷
ব্যবস্থাপনা
- যদি থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার কারণে হয়ে থাকে, তাহলে ইমিউন দমনকারী ওষুধ দিতে হবে। কর্টিকোস্টেরয়েড হল অযৌক্তিক প্রদাহজনক প্রক্রিয়া দমন করতে এবং প্লেটলেট উৎপাদন বাড়াতে পছন্দের ওষুধ
- প্ল্যাটলেটের একটি প্রাণঘাতী নিম্ন স্তরের জীবন-হুমকি এড়াতে অবিলম্বে রক্তের পণ্য এবং প্লেটলেটগুলি স্থানান্তরের প্রয়োজন হতে পারে
- যদি স্প্লেনোমেগালি থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার কারণ হয়, তাহলে প্লীহার অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।
- অন্তর্নিহিত প্যাথলজির উপর নির্ভর করে বিভিন্ন অন্যান্য চিকিৎসা ও অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে
হিমোফিলিয়া কি?
হিমোফিলিয়া একটি হেমাটোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার যা প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি ক্লোটিং ফ্যাক্টর VIII এর ঘাটতির কারণে হয়ে থাকে যে ক্ষেত্রে এটি ক্লাসিক হিমোফিলিয়া বা হিমোফিলিয়া এ নামে পরিচিত। হিমোফিলিয়ার অন্যান্য কম ঘন ঘন দেখা যায়, যা হিমোফিলিয়া বি নামে পরিচিত, এর কারণে ক্লটিং ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতি।
এই উভয় কারণের উত্তরাধিকার নারী ক্রোমোজোমের মাধ্যমে। ফলস্বরূপ, একজন মহিলার হিমোফিলিয়া হওয়ার সম্ভাবনা অত্যন্ত কম কারণ তাদের উভয় ক্রোমোজোম একই সাথে পরিবর্তিত হওয়ার সম্ভাবনা কম। যেসব নারীর একটিমাত্র ক্রোমোজোমের ঘাটতি রয়েছে তাদের বলা হয় হিমোফিলিয়ার বাহক।
চিত্র 02: হিমোফিলিয়ার জেনেটিক সংক্রমণ
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
গুরুতর হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1IU/dL এর কম)
এটি প্রাথমিক জীবন থেকে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সাধারণত জয়েন্ট এবং পেশীতে। যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগীর জয়েন্টের বিকৃতি হতে পারে এবং এমনকি পঙ্গুও হতে পারে।
মধ্যম হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1-5 IU/dL এর মধ্যে)
এটি আঘাতের পরে গুরুতর রক্তপাত এবং মাঝে মাঝে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাথে যুক্ত৷
মৃদু হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 5 IU/dL এর বেশি)
এই অবস্থায় কোন স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হয় না। আঘাতের পরে বা অস্ত্রোপচারের সময় রক্তপাত হয়।
তদন্ত
- প্রথ্রোমবিন সময় স্বাভাবিক
- APTT বাড়ানো হয়েছে
- ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX মাত্রা অস্বাভাবিকভাবে কম
চিকিৎসা
তাদের মাত্রা স্বাভাবিক করার জন্য ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ইন্ট্রাভেনাস ইনফিউশন
ফ্যাক্টর VIII এর অর্ধ-জীবন হল 12 ঘন্টা। তাই যথাযথ মাত্রা বজায় রাখতে দিনে অন্তত দুবার এটি পরিচালনা করতে হবে। অন্যদিকে, সপ্তাহে একবার ফ্যাক্টর IX সংযোজন করা যথেষ্ট কারণ এটির অর্ধ-জীবন 18 ঘন্টা বেশি।
থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে মিল কী?
- দুটিই হেমাটোলজিক্যাল ডিজঅর্ডার।
- অস্বাভাবিক রক্তপাত থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হিমোফিলিয়া উভয়েরই সবচেয়ে সাধারণ এবং বিশিষ্ট ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য।
থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?
থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া বনাম হিমোফিলিয়া |
|
| রক্তে প্লেটলেটের অস্বাভাবিক মাত্রার উপস্থিতিকে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বলা হয়। | হিমোফিলিয়া একটি হেমাটোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার যা প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। |
| ঘাটতি | |
| প্ল্যাটিলেটের ঘাটতি রয়েছে। | ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতি আছে। |
| রক্তপাত | |
| রক্তপাত প্রধানত ছোট কৈশিক এবং ভেনুল থেকে হয়। | বড় রক্তনালীগুলি হিমোফিলিয়ায় রক্তপাতের সবচেয়ে সাধারণ স্থান। |
| জেনেটিক্স | |
| এটি কোন জেনেটিক ব্যাধি নয়। | এটি একটি জেনেটিক ব্যাধি। |
| রোগী | |
| নারী ও পুরুষ উভয়েই সমানভাবে আক্রান্ত। | এটি প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের প্রভাবিত করে৷ |
| ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য | |
|
সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য হল, · Petechiae · সহজ ক্ষত · সামান্য আঘাতের পরেও দীর্ঘক্ষণ রক্তপাত হয় · মাড়ি থেকে রক্ত পড়া · এপিস্ট্যাক্সিস · হেমাটুরিয়া · ভারী মাসিক রক্তপাত · ত্বকের হলুদাভ বিবর্ণতা (জন্ডিস) |
রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে ক্লিনিকাল চিত্র পরিবর্তিত হয়। · গুরুতর হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1IU/dL এর কম) প্রাথমিক জীবন থেকে সাধারণত জয়েন্ট এবং পেশীতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হয়। সঠিক চিকিৎসার অভাব জয়েন্টের বিকৃতির কারণ হতে পারে · মাঝারি হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1-5 IU/dL এর মধ্যে) এটি আঘাতের পরে গুরুতর রক্তপাত এবং মাঝে মাঝে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাথে যুক্ত৷ · হালকা হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 5 IU/dL এর বেশি) এই অবস্থায় কোন স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হয় না। আঘাতের পরে বা অস্ত্রোপচারের সময় রক্তপাত হয়। |
| কারণ | |
|
থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল, · স্প্লেনোমেগালি · লিউকেমিয়া · ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া · দীর্ঘস্থায়ী মদ্যপান · ভাইরাল সংক্রমণ যেমন হেপাটাইটিস সি · গর্ভাবস্থা · বিভিন্ন ওষুধের বিরূপ প্রভাব যেমন হেপারিন · হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম |
হিমোফিলিয়া একটি জন্মগত রোগ যার কোনো জানা অর্জিত কারণ নেই। |
| তদন্ত | |
| একটি সম্পূর্ণ রক্তের গণনা প্লেটলেটের অস্বাভাবিক নিম্ন স্তর প্রকাশ করতে পারে। |
নিম্নলিখিত তদন্তের ফলাফলের মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা হয় · প্রোথ্রোমবিন সময় – স্বাভাবিক · APTT - বেড়েছে · ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX মাত্রা- অস্বাভাবিকভাবে কম |
| ব্যবস্থাপনা | |
|
· যদি থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার কারণে হয়ে থাকে, তাহলে ইমিউন দমনকারী ওষুধ দিতে হবে। কর্টিকোস্টেরয়েড হল অযৌক্তিক প্রদাহজনক প্রক্রিয়া দমন করতে এবং প্লেটলেট উৎপাদন বাড়াতে পছন্দের ওষুধ · প্রাণঘাতী নিম্ন স্তরের প্লেটলেটের জন্য প্রাণঘাতী জটিলতা এড়াতে অবিলম্বে রক্তের দ্রব্য এবং প্লেটলেট স্থানান্তরের প্রয়োজন হয়। · স্প্লেনোমেগালি যদি থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার কারণ হয়, তাহলে প্লীহাটির অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়। · অন্তর্নিহিত প্যাথলজির উপর নির্ভর করে বিভিন্ন অন্যান্য চিকিৎসা ও অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে। |
অষ্টম ফ্যাক্টর বা ফ্যাক্টর IX এর ইন্ট্রাভেনাস ইনফিউশন তাদের মাত্রা স্বাভাবিক করার জন্য হিমোফিলিয়া পরিচালনার প্রধান হস্তক্ষেপ। |
সারাংশ – থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বনাম হিমোফিলিয়া
রক্তে প্লেটলেটের অস্বাভাবিকভাবে কম মাত্রার উপস্থিতিকে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বলা হয়। অন্যদিকে, হিমোফিলিয়া হল একটি হেমাটোলজিকাল ডিসঅর্ডার যা ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতি দ্বারা সৃষ্ট এবং প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে প্রধান পার্থক্য হল যে থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়ায় প্লেটলেটের মাত্রা কমে যায়, কিন্তু হিমোফিলিয়ায়, এটি ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘনত্ব যা অস্বাভাবিকভাবে কমে যায়।
