মূল পার্থক্য - ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ বনাম হিমোফিলিয়া
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ এবং হিমোফিলিয়া দুটি বিরল হেমাটোলজিকাল রোগ যা প্রায়শই জমাট বাঁধার পথের সাথে জড়িত বিভিন্ন উপাদানের অভাবের কারণে হয়ে থাকে। ভন উইলেব্র্যান্ড রোগ এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে, ভন উইলেব্র্যান্ড রোগে, ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ঘাটতি রয়েছে যেখানে, হিমোফিলিয়াতে, হয় ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতি রয়েছে।
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ কী?
ভন উইলেব্র্যান্ড রোগটি ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের পরিমাণগত বা গুণগত অস্বাভাবিকতার কারণে হয়।ফলস্বরূপ ফ্যাক্টর VIII ঘাটতি এবং অস্বাভাবিক প্লেটলেট ফাংশন এর বৈশিষ্ট্য বৈশিষ্ট্য। VWF এর কোডিংয়ের জন্য দায়ী জিনটি 12 ক্রোমোজোমে রয়েছে এবং এই জিনের বিভিন্ন মিউটেশন VW রোগের কারণ।
ভন উইলেব্র্যান্ড রোগের প্রকার
3টি প্রধান ধরনের VW রোগ আছে:
- টাইপ 1 - এটি ভিডাব্লু রোগের একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী বৈচিত্র্য। VWF এর আংশিক পরিমাণগত ঘাটতি রয়েছে
- টাইপ 2 - টাইপ VW রোগটিও একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ব্যাধি যা VWF এর গুণগত অস্বাভাবিকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়
- টাইপ 3 - একটি অপ্রত্যাশিত উত্তরাধিকার রয়েছে যা VWF এর প্রায় সম্পূর্ণ ঘাটতির সাথে জড়িত।
চিত্র 01: জমাট বাঁধার পথ
লক্ষণ ও উপসর্গ
রোগের ধরনের উপর নির্ভর করে লক্ষণ ও উপসর্গ পরিবর্তিত হয়। টাইপ 1 এবং টাইপ 2 তুলনামূলকভাবে হালকা লক্ষণ রয়েছে। সামান্য আঘাতের পর প্রচুর রক্তক্ষরণ, এপিস্ট্যাক্সিস এবং মেনোরেজিয়া প্রধান ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য। Hemarthroses খুব কমই উপস্থিত হতে পারে। টাইপ 3 রোগে, রোগীর গুরুতর রক্তপাত হতে পারে তবে পেশী এবং জয়েন্টগুলিতে কোন রক্তক্ষরণ হয় না।
চিকিৎসা
চিকিৎসা হালকা হিমোফিলিয়ার মতই, যদিও বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে পরিবর্তন হতে পারে। ডেসমোপ্রেসিন সাধারণত যখনই সম্ভাবনা থাকে তখন ব্যবহার করা হয়। কিছু প্লাজমা থেকে প্রাপ্ত ফ্যাক্টর VIII ঘনীভূত কখনও কখনও রোগীর মধ্যে সংযোজিত হয়।
হিমোফিলিয়া কি?
হিমোফিলিয়া একটি হেমাটোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার যা প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি ক্লটিং ফ্যাক্টর VIII এর অভাবের কারণে হয়; যে ক্ষেত্রে, এটি ক্লাসিক হিমোফিলিয়া বা হিমোফিলিয়া এ নামে পরিচিত।হিমোফিলিয়ার অন্যান্য কম ঘন ঘন দেখা যায়, যা হিমোফিলিয়া বি নামে পরিচিত, এটি জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতির কারণে।
এই উভয় কারণের উত্তরাধিকার নারী ক্রোমোজোমের মাধ্যমে। ফলস্বরূপ, একজন মহিলার হিমোফিলিয়া হওয়ার সম্ভাবনা অত্যন্ত কম কারণ তাদের উভয় ক্রোমোজোম একই সাথে পরিবর্তিত হওয়ার সম্ভাবনা কম। যেসব নারীর একটিমাত্র ক্রোমোজোমের ঘাটতি রয়েছে তাদের বলা হয় হিমোফিলিয়ার বাহক।
চিত্র 02: হিমোফিলিয়া
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
গুরুতর হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1IU/dL এর কম)
এটি প্রাথমিক জীবন থেকে সাধারণত জয়েন্ট এবং পেশীতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগীর জয়েন্টের বিকৃতি হতে পারে এবং এমনকি পঙ্গুও হতে পারে।
মধ্যম হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1-5 IU/dL এর মধ্যে)
এটি আঘাতের পরে গুরুতর রক্তপাত এবং মাঝে মাঝে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাথে যুক্ত৷
হালকা হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 5 IU/dL এর বেশি)
এই অবস্থায় কোন স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হয় না। আঘাতের পরে বা অস্ত্রোপচারের সময় রক্তপাত হয়।
তদন্ত
- প্রথ্রোমবিন সময় স্বাভাবিক
- APTT বাড়ানো হয়েছে
- ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX মাত্রা অস্বাভাবিকভাবে কম
চিকিৎসা
ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ইন্ট্রাভেনাস ইনফিউশন তাদের মাত্রা স্বাভাবিক করার জন্য পরিচালিত হয়
ফ্যাক্টর VIII এর অর্ধ-জীবন হল 12 ঘন্টা। অতএব, যথাযথ মাত্রা বজায় রাখার জন্য এটি দিনে কমপক্ষে দুবার পরিচালনা করা উচিত। অন্যদিকে, সপ্তাহে একবার ফ্যাক্টর IX সংযোজন করা যথেষ্ট কারণ এটির অর্ধ-জীবন 18 ঘন্টা বেশি।
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে মিল কী?
- দুটিই হেমাটোলজিক্যাল ডিজঅর্ডার।
- দুটিই প্রাসঙ্গিক জিনের জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হয়।
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ বনাম হিমোফিলিয়া |
|
| ভন উইলেব্র্যান্ড রোগটি ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের পরিমাণগত বা গুণগত অস্বাভাবিকতার কারণে হয়। | হিমোফিলিয়া একটি হেমাটোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার যা প্রায় একচেটিয়াভাবে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায়। |
| মিউটেশন | |
| VWF এর একটি পরিমাণগত বা গুণগত অস্বাভাবিকতা আছে। | এখানে একটি ফ্যাক্টর VIII এর ঘাটতি রয়েছে যা হিমোফিলিয়া A বা ফ্যাক্টর IX সৃষ্টি করে যা হিমোফিলিয়া B এর জন্ম দেয় |
| প্রকার | |
|
হিমোফিলিয়ার দুটি রূপ হল হিমোফিলিয়া A এবং B, যা যথাক্রমে VIII এবং IX ফ্যাক্টরের ঘাটতির কারণে হয়৷ |
| লক্ষণ ও লক্ষণ | |
|
রোগের ধরণের উপর নির্ভর করে উপসর্গ এবং লক্ষণ পরিবর্তিত হয়। টাইপ 1 এবং 2 এর তুলনামূলকভাবে হালকা লক্ষণ রয়েছে। সামান্য আঘাতের পর প্রচুর রক্তক্ষরণ, এপিস্ট্যাক্সিস এবং মেনোরেজিয়া প্রধান ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য। হেমারথ্রোসিস খুব কমই থাকতে পারে। টাইপ 3 রোগে, রোগীর গুরুতর রক্তপাত হতে পারে তবে পেশী এবং জয়েন্টগুলিতে কোনও রক্তক্ষরণ হয় না। |
গুরুতর হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1IU/dL এর কম) এটি প্রাথমিক জীবন থেকে সাধারণত জয়েন্ট এবং পেশীতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগীর জয়েন্টের বিকৃতি হতে পারে এবং এমনকি পঙ্গুও হতে পারে। মধ্যম হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 1-5 IU/dL এর মধ্যে) এটি আঘাতের পরে গুরুতর রক্তপাত এবং মাঝে মাঝে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাথে যুক্ত৷ হালকা হিমোফিলিয়া (ফ্যাক্টর ঘনত্ব 5 IU/dL এর বেশি) এই অবস্থায় কোন স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হয় না। আঘাতের পরে বা অস্ত্রোপচারের সময় রক্তপাত হয়। |
| চিকিৎসা | |
|
চিকিৎসা হালকা হিমোফিলিয়ার মতোই, যদিও বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে পরিবর্তন হতে পারে। ডেসমোপ্রেসিন সাধারণত যখনই কোন সম্ভাবনা থাকে তখন ব্যবহার করা হয়। প্লজমা থেকে প্রাপ্ত কিছু ফ্যাক্টর VIII ঘনীভূত করা হয় রোগীর মাঝে মাঝে। |
তাদের মাত্রা স্বাভাবিক করার জন্য ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ইন্ট্রাভেনাস ইনফিউশন দেওয়া হয়। ফ্যাক্টর VIII এর অর্ধ-জীবন হল 12 ঘন্টা। অতএব, যথাযথ মাত্রা বজায় রাখার জন্য দিনে অন্তত দুবার এটি পরিচালনা করতে হবে। অন্যদিকে, সপ্তাহে একবার ফ্যাক্টর IX যোগ করাই যথেষ্ট কারণ এটির অর্ধ-জীবন 18 ঘন্টা বেশি। |
সারাংশ – ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ বনাম হিমোফিলিয়া
ভন উইলেব্র্যান্ড ডিজিজ এবং হিমোফিলিয়া হল দুটি রক্তক্ষরণ ব্যাধি যা জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হয়। ভন উইলেব্র্যান্ড রোগটি ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ঘাটতির কারণে হয় যেখানে হিমোফিলিয়া ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতির কারণে হয়।ভন উইলেব্র্যান্ড রোগ এবং হিমোফিলিয়ার মধ্যে যথেষ্ট পার্থক্য রয়েছে যদিও তারা কিছু সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলি ভাগ করে নেয়৷
