সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য

2024 লেখক: Alex Aldridge | [email protected]. সর্বশেষ পরিবর্তিত: 2023-12-17 13:33

মূল পার্থক্য - সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বনাম থ্যালাসেমিয়া

থ্যালাসেমিয়া হল উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট একটি ভিন্নধর্মী ব্যাধি যা α-গ্লোবিন বা β-গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণকে হ্রাস করে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল রক্তাল্পতার একটি গুরুতর বংশগত রূপ যেখানে হিমোগ্লোবিনের একটি পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে অক্সিজেন মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে থ্যালাসেমিয়াতে, α এবং β গ্লোবিন চেইন উভয়ই প্রভাবিত হতে পারে কিন্তু সিকেল সেল অ্যানিমিয়াতে শুধুমাত্র β গ্লোবিন চেইন প্রভাবিত হয়।

থ্যালাসেমিয়া কি?

থ্যালাসেমিয়া হল "উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট ব্যাধিগুলির একটি ভিন্নধর্মী গ্রুপ যা আলফা বা বিটা গ্লোবিন চেইনগুলির সংশ্লেষণকে হ্রাস করে যা প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিন এইচবিএ গঠন করে যা রক্তাল্পতা, টিস্যু হাইপোক্সিয়া এবং গ্লোবিনের ভারসাম্যহীনতার সাথে সম্পর্কিত লাল কোষের হেমোলাইসিসের দিকে পরিচালিত করে। চেইন সংশ্লেষণ"।

থ্যালাসেমিয়াকে বিস্তৃতভাবে দুটি প্রধান শ্রেণীতে ভাগ করা যায়।

1. আলফা থ্যালাসেমিয়া
2. বিটা থ্যালাসেমিয়া।

আলফা থ্যালাসেমিয়া

আলফা থ্যালাসেমিয়ায়, আলফা গ্লোবিন চেইনের কোডিংয়ের জন্য দায়ী কিছু জিন মুছে ফেলা হয়। সাধারণত, আলফা গ্লোবিন জিনের চারটি কপি থাকে। রোগের তীব্রতা নির্ভর করে অনুপস্থিত অনুলিপির সংখ্যার উপর।

1. হাইড্রপস ফিটালিস

যখন আলফা গ্লোবিন জিনের চারটি কপি অনুপস্থিত থাকে, তখন আলফা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণ সম্পূর্ণভাবে দমন করা হয়। যেহেতু ভ্রূণ এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয় হিমোগ্লোবিনের সংশ্লেষণের জন্য আলফা গ্লোবিন চেইন প্রয়োজন, এই অবস্থা জীবনের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ নয় এবং তাই এটি জরায়ুতে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

2. HbH রোগ

আলফা গ্লোবিন জিনের তিনটি কপির অনুপস্থিতির ফলে স্প্লেনোমেগালির সাথে মাঝারি থেকে গুরুতর হাইপোক্রোমিক মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়া দেখা দেয়।

৩. আলফা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য

এগুলি আলফা গ্লোবিন জিনের এক বা দুটি কপির অনুপস্থিতি বা নিষ্ক্রিয়তার কারণে হয়। যদিও আলফা থ্যালাসেমিয়ার বৈশিষ্ট্যগুলি রক্তাল্পতা সৃষ্টি করে না, তবে তারা গড় কর্পাসকুলার ভলিউম এবং গড় হিমোগ্লোবিনের মাত্রা হ্রাস করতে পারে যখন লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা 5.510^12/L.

চিত্র 01: আলফা থ্যালাসেমিয়ার উত্তরাধিকার

বিটা থ্যালাসেমিয়া সিনড্রোম

1. বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর

যদি পিতা-মাতা উভয়েই বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্যের বাহক হন, তাহলে সন্তানদের বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর হওয়ার সম্ভাবনা 25%।এই অবস্থায়, বিটা গ্লোবিন চেইনের উত্পাদন হয় সম্পূর্ণভাবে দমন করা হয় বা মারাত্মকভাবে হ্রাস পায়। যেহেতু তাদের সাথে একত্রিত করার জন্য পর্যাপ্ত বিটা গ্লোবিন চেইন নেই, তাই অতিরিক্ত আলফা গ্লোবিন চেইন পরিপক্ক এবং অপরিণত লাল কোষে জমা হয়। এটি লাল কোষের অকাল হেমোলাইসিস এবং অকার্যকর এরিথ্রোপয়েসিসের পথ প্রশস্ত করে৷

ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য

1. গুরুতর রক্তাল্পতা যা জন্মের ৩-৬ মাস পর স্পষ্ট হয়।
2. স্প্লেনোমেগালি এবং হেপাটোমেগালি
3. থ্যালাসেমিক চেহারা

ল্যাবরেটরি ডায়াগনসিস

আজকাল হেমাটোলজিকাল রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত প্রধান কৌশলটি হল উচ্চ-কার্যক্ষমতা সম্পন্ন তরল ক্রোমাটোগ্রাফি (HPLC)। বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজরে, HPLC অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ মাত্রার HbF এর সাথে HbA-এর অনেক কম হওয়া মাত্রার উপস্থিতি দেখায়। একটি সম্পূর্ণ রক্তের গণনা হাইপোক্রোমিক মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়ার অস্তিত্ব দেখাবে যখন একটি রক্তের ফিল্মের পরীক্ষায় বেসোফিলিক স্টিপলিং এবং লক্ষ্য কোষের সাথে রেটিকুলোসাইটের বর্ধিত পরিমাণের উপস্থিতি প্রকাশ পাবে।

চিকিৎসা

• নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন
• ফলিক অ্যাসিড খাওয়ার পরিমাণ সন্তোষজনক না হলে ফলিক অ্যাসিড দেওয়া হয়।
• আয়রন চিলেশন থেরাপি
• রক্তের প্রয়োজনীয়তা কমাতে কখনও কখনও স্প্লেনেক্টমিও করা হয়।

2. বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য/নাবালক

বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর একটি সাধারণ অবস্থা যা বেশিরভাগ সময় উপসর্গহীন। যদিও বৈশিষ্ট্যগুলি আলফা থ্যালাসেমিয়ার মতোই, তবে বিটা থ্যালাসেমিয়া তার প্রতিকূল থেকে আরও গুরুতর। বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর নির্ণয় করা হয় যদি HbA2 _{লেভেল ৩.৫% এর বেশি হয়।}

৩. থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া

মাঝারি তীব্রতার থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে যাদের নিয়মিত সংক্রমণের প্রয়োজন হয় না তাকে থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া বলা হয়।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া কী?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল রক্তাল্পতার একটি গুরুতর বংশগত রূপ যেখানে হিমোগ্লোবিনের পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে কম অক্সিজেনের মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে।

সমজাতীয় সিকেল সেল অ্যানিমিয়াতে জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হিমোগ্লোবিনের যে রূপ উৎপন্ন হয় তাকে বলা হয় এইচবিএসএস (সিকেল হিমোগ্লোবিন)। যখন অক্সিজেনের মাত্রা একটি নির্দিষ্ট ক্রিটিক্যাল পয়েন্টের নিচে নেমে যায়, তখন কাস্তে হিমোগ্লোবিন পলিমারাইজেশন প্রক্রিয়ার মাধ্যমে স্ফটিক তৈরি করে, দীর্ঘ ফাইবার তৈরি করে, প্রতিটিতে সাতটি আন্তঃসংযোগযুক্ত ডাবল স্ট্র্যান্ড থাকে। এই পলিমারাইজেশনই লাল রক্তকণিকাকে ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে। যেহেতু বিকৃত লোহিত কণিকা তাদের সম্মতি হারিয়ে ফেলেছে, তাই তারা আর ক্ষুদ্র রক্তনালীর মধ্য দিয়ে যেতে সক্ষম নয়; এই ক্ষুদ্র জাহাজের ভিতরে, কাস্তে কোষগুলি লুমেনকে ব্লক করে, অঙ্গগুলিতে রক্ত সরবরাহের সাথে আপস করে যার ফলে একাধিক ইনফার্কশন হয়৷

চিত্র 02: সিকেল সেল অ্যানিমিয়া

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য

সংকট দ্বারা বিরামযুক্ত গুরুতর হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া লক্ষ্য করা যায়।

1. ভাসো অক্লুসিভ ক্রাইসিস

সংক্রমণ, ডিহাইড্রেশন, অ্যাসিডোসিস এবং ডিঅক্সিজেনেশনের মতো কারণগুলি ভাসো আবর্তিত সংকটের জন্য প্রবণতা দেখায়। রোগীর অঙ্গপ্রত্যঙ্গে তীব্র ব্যথার অভিযোগ। এটি অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের ছোট হাড়ের ইনফার্কশনের কারণে হয়।

2. ভিসারাল সিকোয়েস্টেশন ক্রাইসিস

এগুলি অঙ্গগুলির ভিতরে রক্ত সঞ্চালন এবং সিকলিং এর কারণে হয়। এই ধরণের সবচেয়ে মারাত্মক জটিলতা হল সিকেল চেস্ট সিনড্রোম যেখানে রোগীর শ্বাসকষ্ট এবং বুকে ব্যথা হয়। বুকের এক্সরেতে ফুসফুসের অনুপ্রবেশ দেখা যায়।

৩. অ্যাপ্লাস্টিক সংকট

অ্যাপ্লাস্টিক সঙ্কটগুলি সাধারণত পারভো ভাইরাস সংক্রমণের পরে হিমোগ্লোবিনের মাত্রা হঠাৎ কমে যাওয়ার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফোলেটের ঘাটতিও একটি অবদানকারী কারণ হতে পারে৷

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার অন্যান্য ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য

• নিম্ন অঙ্গে আলসার
• পালমোনারি হাইপারটেনশন
• পিত্তপাথর

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার পরীক্ষাগার নির্ণয়

• হিমোগ্লোবিনের মাত্রা সাধারণত 6-9g/dL হয়।
• রক্ত ফিল্মে কাস্তে কোষ এবং লক্ষ্য কোষের উপস্থিতি।
• রক্ত অক্সিজেনমুক্ত হলে ডাইথিওনেটের মতো রাসায়নিক দিয়ে সিকলিং করার জন্য স্ক্রীনিং পরীক্ষা পজিটিভ হয়।
• HPLC-তে, HbA সনাক্ত করা যায় না।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার চিকিৎসা

• সংকটের প্রবণতার জন্য পরিচিত কারণগুলি এড়িয়ে চলা৷
• ফলিক অ্যাসিড।
• ভাল পুষ্টি এবং স্বাস্থ্যবিধি।
• নিউমোকোকাল, হিমোফিলাস এবং মেনিনোকোকাল টিকা।
• রোগীর অবস্থা, বয়স এবং ওষুধের সম্মতি অনুযায়ী সংকটের চিকিৎসা করা উচিত।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে মিল কী?

থ্যালাসেমিয়া এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়া উভয়ই জেনেটিক রোগ যা হিমোগ্লোবিনের গঠন ও কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বনাম থ্যালাসেমিয়া
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল রক্তাল্পতার একটি গুরুতর বংশগত রূপ যেখানে হিমোগ্লোবিনের পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে কম অক্সিজেনের মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে।	থ্যালাসেমিয়া হল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট একটি ভিন্নধর্মী রোগ যা α বা β গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণকে হ্রাস করে।
গ্লোবিন চেইনের প্রকার আক্রান্ত
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় শুধুমাত্র বিটা চেইন আক্রান্ত হয়।	আলফা এবং বিটা চেইন উভয়ই থ্যালাসেমিয়াতে আক্রান্ত হতে পারে।
জেনেটিক মিউটেশনের প্রকৃতি
জিনগত ত্রুটি যা সিকেল সেল অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করে তা হল একটি জিন প্রতিস্থাপন।	থ্যালাসেমিয়া বিন্দু পরিব্যক্তি বা জিন অপসারণের কারণে হয়।
ম্যালেরিয়ার বিরুদ্ধে প্রতিরোধ
জিনগত ত্রুটি যা সিকেল সেল অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করে তা ম্যালেরিয়ার বিরুদ্ধে প্রতিরক্ষামূলক কাজ বলে পরিচিত।	থ্যালাসেমিয়ায় জিনগত ত্রুটি ম্যালেরিয়ার বিরুদ্ধে প্রতিরোধ প্রদান করে না।
জেনেটিক অরিজিন
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডার।	থ্যালাসেমিয়া একটি অটোসোমাল কডোমিন্যান্ট ডিসঅর্ডার।

সারাংশ – সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বনাম থ্যালাসেমিয়া

থ্যালাসেমিয়া এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল দুটি গুরুতর হেমাটোলজিকাল ব্যাধি যা বেশিরভাগই পেডিয়াট্রিক অনুশীলনে সম্মুখীন হয়। অতএব, সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য স্পষ্টভাবে বোঝা গুরুত্বপূর্ণ। এই রোগগুলি সম্পর্কে সম্প্রদায়ের সচেতনতা বৃদ্ধি করা তাদের ঘটনা কমাতে সহায়ক হবে কারণ সঙ্গতিপূর্ণ বিবাহ প্রজন্ম থেকে প্রজন্মে এই জিনগত ব্যাধিগুলির সংক্রমণে একটি বড় ভূমিকা পালন করে৷

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বনাম থ্যালাসেমিয়া এর PDF সংস্করণ ডাউনলোড করুন

আপনি এই নিবন্ধটির PDF সংস্করণ ডাউনলোড করতে পারেন এবং উদ্ধৃতি নোট অনুযায়ী অফলাইন উদ্দেশ্যে এটি ব্যবহার করতে পারেন। দয়া করে এখানে পিডিএফ সংস্করণ ডাউনলোড করুন সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং থ্যালাসেমিয়ার মধ্যে পার্থক্য।