মূল পার্থক্য - সিকেল সেল ডিজিজ বনাম সিকেল সেল অ্যানিমিয়া
সিকেল সেল ডিজিজ হল একটি সাধারণ বংশগত হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি যা বিটা গ্লোবিনের একটি বিন্দু মিউটেশনের কারণে ঘটে যা ডিঅক্সিজেনেটেড হিমোগ্লোবিনের পলিমারাইজেশনকে উৎসাহিত করে, যার ফলে লাল কোষের বিকৃতি, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া, মাইক্রো ভাস্কুলার বাধা এবং ইস্কেমিক টিস্যু ক্ষতি হয়। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল রক্তাল্পতার একটি গুরুতর বংশগত রূপ যা সিকেল সেল রোগের ফলে উদ্ভূত হয় যেখানে হিমোগ্লোবিনের পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে কম অক্সিজেনের মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে। সিকেল সেল ডিজিজের প্যাথলজিকাল প্রকাশের একটি গ্রুপ রয়েছে যখন সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল সিকেল সেল রোগের একটি প্যাথলজিকাল প্রকাশ।এটি সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মধ্যে মূল পার্থক্য হিসাবে দাঁড়িয়েছে৷
সিকেল সেল ডিজিজ কি?
সিকেল সেল ডিজিজ হল একটি সাধারণ বংশগত হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি যা বিটা গ্লোবিনের একটি বিন্দু মিউটেশনের কারণে ঘটে যা ডিঅক্সিজেনেটেড হিমোগ্লোবিনের পলিমারাইজেশনকে উৎসাহিত করে যা লাল কোষের বিকৃতি, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া, মাইক্রো ভাস্কুলার বাধা এবং ইস্কেমিক টিস্যুর ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে৷
হিমোগ্লোবিনের একটি টেট্রামেরিক গঠন রয়েছে যা দুটি জোড়া আলফা এবং বিটা চেইন দ্বারা গঠিত। সাধারণ প্রাপ্তবয়স্ক লোহিত কণিকার হিমোগ্লোবিনের প্রভাবশালী রূপ হিসাবে HbA (α2 β2) থাকে। সিকেল সেল রোগে, বিটা গ্লোবিন জিনের ষষ্ঠ কোডনের গ্লুটামেট অবশিষ্টাংশ ভ্যালিন দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। এই প্রতিস্থাপন হিমোগ্লোবিন অণুতে বিভিন্ন কাঠামোগত এবং কার্যকরী পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে। HbA ছাড়াও, সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের লোহিত কণিকায় এক বিশেষ ধরনের হিমোগ্লোবিন থাকে যাকে সিকেল হিমোগ্লোবিন (HbS) বলা হয়।
সিকেল সেল ডিজিজের প্যাথোজেনেসিস
লোহিত রক্তকণিকার অবাধে প্রবাহিত সাইটোসল একটি সান্দ্র জেলে পরিবর্তিত হয় যখন অক্সিজেনের আংশিক চাপ একটি নির্দিষ্ট জটিল স্তরের নিচে নেমে যায়। ক্রমাগত ডিঅক্সিজেনেশনের সাথে, HbS অণুগুলি লাল কোষের ভিতরে দীর্ঘ ফাইবারগুলিতে পলিমারাইজ করে তাদের একটি অর্ধচন্দ্রাকার আকারে বিকৃত করে। দীর্ঘস্থায়ী হেমোলাইসিস, মাইক্রো ভাস্কুলার অক্লুশন এবং টিস্যুর ক্ষতির মতো প্রধান প্রকাশগুলির জন্য এটি প্যাথলজিকাল ভিত্তি৷
HbS পলিমার বাড়ার সাথে সাথে তারা লাল কোষের ঝিল্লির মধ্য দিয়ে হার্নিয়েট হতে শুরু করে। লোহিত রক্তকণিকার এই কাঠামোগত পরিবর্তন Ca2+অন্তঃকোষীয় ক্যালসিয়ামের মাত্রা বৃদ্ধি করে তারপর অন্তঃকোষীয় প্রোটিনের ক্রস লিঙ্কিংকে প্ররোচিত করে, যার ফলে K এর প্রবাহ ঘটে। + এবং জল। এই প্রক্রিয়ার পুনরাবৃত্তি লাল রক্ত কোষগুলিকে ডিহাইড্রেট করে, তাদের কঠোর এবং ঘন করে তোলে। পরিশেষে তারা অপরিবর্তনীয়ভাবে অসুস্থ কোষে পরিণত হয় যা এক্সট্রাভাসকুলার হেমোলাইসিস দ্বারা সঞ্চালন থেকে দ্রুত সরানো হয়।
মাইক্রো ভাস্কুলার অক্লুশনের প্যাথলজিকাল ভিত্তি সম্পর্কে বেশ কিছু ধারণা রয়েছে, তবে সঠিক প্রক্রিয়াটি স্পষ্টভাবে বোঝা যায় না।
চিত্র 01: অটোসোমাল রিসেসিভ প্যাটার্নে সিকেল সেল ডিজিজ উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
সিকেল সেল ডিজিজের ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
সিকেল সেল রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশের বিস্তৃত বর্ণালী রয়েছে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কেউ কেউ পঙ্গু হয়ে যেতে পারে আবার কারও কারও সামান্য লক্ষণ থাকতে পারে।
(সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়া উভয়েরই অনেক সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশ রয়েছে যা "সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য" শিরোনামে আলোচনা করা হয়েছে)
সিকেল সেল ডিজিজ নির্ণয়
- HbS এর উপস্থিতি প্রদর্শনের জন্য হিমোগ্লোবিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস
- ডিথিওনেট পরীক্ষা
- অ্যামনিওসেন্টেসিস দ্বারা প্রাপ্ত ভ্রূণের ডিএনএ বিশ্লেষণের মাধ্যমে প্রসবপূর্ব নির্ণয় সম্ভব।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া কী?
সিকেল সেল রোগের ফলে উদ্ভূত রক্তস্বল্পতার গুরুতর বংশগত রূপ যেখানে হিমোগ্লোবিনের পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে অক্সিজেনের মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে তাকে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বলে।
(সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার প্যাথোজেনেসিস "সিকেল সেল ডিজিজের প্যাথোজেনেসিস" শিরোনামে আলোচনা করা হয়েছে।)
চিত্র 02: সিকেল সেল
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি হল একটি গুরুতর হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া যা সঙ্কট দ্বারা চিহ্নিত হয়। প্রধানত চার ধরনের সংকট হতে পারে।
1. ভাসো অক্লুসিভ ক্রাইসিস
ভাসো আবর্তিত সংকট অন্যান্যগুলির তুলনায় বেশি ঘন ঘন হয় এবং সংক্রমণ, অ্যাসিডোসিস, ডিহাইড্রেশন এবং ডিঅক্সিজেনেশনের মতো কারণগুলির দ্বারা প্রবণতা দেখা যায়। রক্তনালীতে বাধার কারণে শরীরের নির্দিষ্ট কিছু অংশে, বিশেষ করে হাতের অংশে রক্ত সরবরাহ বিঘ্নিত হয়। ফলস্বরূপ, এই অঞ্চলে ইনফার্কস দেখা দেয়, যা তীব্র ব্যথার জন্ম দেয়। হ্যান্ড ফুট সিন্ড্রোম নামে একটি অবস্থা রয়েছে যেখানে রোগীর হাতের অংশে তীব্র ব্যথার অভিযোগ করে। অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের ছোট হাড়ের ইনফার্কটের কারণে এটি ঘটে।
2. ভিসারাল সিকোয়েস্টেশন ক্রাইসিস
অঙ্গের অভ্যন্তরে সিকলিং এবং রক্ত জমার ফলে এই সংকটগুলি ঘটে। ভিসারাল সিকোস্ট্রেশন সংকটের সময় রক্তাল্পতা একটি গুরুতর স্তরে বৃদ্ধি পায়। তীব্র বুকের সিন্ড্রোম এই সংকটের সবচেয়ে বিপজ্জনক জটিলতা।রোগীরা বুকে ব্যথা এবং শ্বাসকষ্টে ভোগেন। বুকের এক্স-রে ফুসফুসের অনুপ্রবেশের উপস্থিতি দেখাবে৷
৩. অ্যাপ্লাস্টিক সংকট
এগুলি পারভো ভাইরাস সংক্রমণের পরে এবং কখনও কখনও ফোলেটের অভাবের কারণেও ঘটে। অ্যাপ্লাস্টিক সংকটগুলি হিমোগ্লোবিনের মাত্রা হঠাৎ কমে যাওয়ার দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা প্রায়ই ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজন হয়৷
৪. হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার অন্যান্য ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
- নিম্ন অঙ্গে আলসার।
- শৈশবকালে প্লীহা বড় হয় কিন্তু ইনফার্কটের (অটোসপ্লেনেক্টমি) কারণে ধীরে ধীরে আকারে ছোট হয়।
- ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার পরীক্ষাগার নির্ণয়
- হিমোগ্লোবিনের মাত্রা সাধারণত 6-9g/dL হয়।
- রক্ত ফিল্মে কাস্তে কোষ এবং লক্ষ্য কোষের উপস্থিতি।
- রক্ত অক্সিজেনমুক্ত হলে ডাইথিওনেটের মতো রাসায়নিক দিয়ে সিকলিং করার জন্য স্ক্রীনিং পরীক্ষা পজিটিভ হয়।
- HPLC-তে, HbSS হিমোগ্লোবিনের প্রভাবশালী ফর্ম হিসাবে সনাক্ত করা হয় এবং HbA সনাক্ত করা যায় না।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার চিকিৎসা
- সংকটের প্রবণতার জন্য পরিচিত কারণগুলি এড়িয়ে চলা৷
- ফলিক অ্যাসিড।
- ভাল পুষ্টি এবং স্বাস্থ্যবিধি।
- নিউমোকোকাল, হিমোফিলাস এবং মেনিনোকোকাল টিকা।
- রোগীর অবস্থা, বয়স এবং ওষুধের সম্মতি অনুযায়ী সংকটের চিকিৎসা করা উচিত।
সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মধ্যে মিল কী?
- সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়া উভয়ই একই জেনেটিক মিউটেশনের কারণে ঘটে যা বিটা গ্লোবিন চেইনকে প্রভাবিত করে এবং এইভাবে হিমোগ্লোবিনের গঠন ও কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে।
- যেহেতু সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল সিকেল সেল রোগের একটি প্যাথলজিকাল প্রকাশ, তারা সাধারণ ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলিও ভাগ করে নেয়৷
সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?
সিকেল সেল ডিজিজ বনাম সিকেল সেল অ্যানিমিয়া |
|
| সিকেল সেল ডিজিজ হল একটি সাধারণ বংশগত হিমোগ্লোবিনোপ্যাথি যা বিটা-গ্লোবিনের একটি বিন্দু পরিবর্তনের কারণে ঘটে যা ডিঅক্সিজেনেটেড হিমোগ্লোবিনের পলিমারাইজেশনকে উৎসাহিত করে, যার ফলে লাল কোষের বিকৃতি, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া, মাইক্রো ভাস্কুলার বাধা এবং ইস্কেমিক টিস্যুর ক্ষতি হয় | সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল রক্তাল্পতার একটি গুরুতর বংশগত রূপ যা সিকেল সেল রোগের ফলে উদ্ভূত হয় যেখানে হিমোগ্লোবিনের পরিবর্তিত রূপ লোহিত রক্তকণিকাকে কম অক্সিজেনের মাত্রায় ক্রিসেন্ট আকারে বিকৃত করে। |
| প্যাথলজিকাল প্রকাশ | |
| সিকেল সেল রোগের বিভিন্ন প্যাথলজিকাল প্রকাশ রয়েছে। | সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল সিকেল সেল রোগের এমনই একটি প্যাথলজিকাল প্রকাশ। |
সারাংশ – সিকেল সেল ডিজিজ বনাম সিকেল সেল অ্যানিমিয়া
সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়া উভয়ই সাধারণ বংশগত অবস্থা এবং সঠিক চিকিৎসা রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে সহায়ক হতে পারে। সিকেল সেল ডিজিজের প্যাথলজিকাল প্রকাশের একটি গ্রুপ রয়েছে যখন সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল সিকেল সেল রোগের একটি প্যাথলজিকাল প্রকাশ। সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মধ্যে এটাই প্রধান পার্থক্য।
সিকেল সেল ডিজিজ বনাম সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার PDF সংস্করণ ডাউনলোড করুন
আপনি এই নিবন্ধটির PDF সংস্করণ ডাউনলোড করতে পারেন এবং উদ্ধৃতি নোট অনুযায়ী অফলাইন উদ্দেশ্যে এটি ব্যবহার করতে পারেন। অনুগ্রহ করে এখানে পিডিএফ সংস্করণ ডাউনলোড করুন সিকেল সেল ডিজিজ এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মধ্যে পার্থক্য।
