ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া অস্থি মজ্জাকে প্রভাবিত করে, সমস্ত ধরণের রক্তের কোষের উত্পাদন হ্রাস করে, অন্যদিকে ফ্যানকোনি সিনড্রোম কিডনিকে প্রভাবিত করে, যার ফলে প্রক্সিমাল রেনালের অপর্যাপ্ত পুনঃশোষণ হয়। টিউবুলস।
ফ্যাঙ্কোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম দুটি চিকিৎসা অবস্থার নাম ডাঃ গুইডো ফ্যানকোনির নামে। গুইডো ফ্যানকোনি ছিলেন একজন সুইস শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ যিনি 1892 সালে ক্যান্টন অফ গ্রিসনের একটি ছোট গ্রাম সোসচিয়াভোতে জন্মগ্রহণ করেছিলেন। তাকে সর্বকালের সেরা শিশু বিশেষজ্ঞদের একজন হিসেবে গণ্য করা হয়। তিনি আধুনিক শিশু বিশেষজ্ঞদের একজন।ডাঃ গুইডো ফানকোনির নামানুসারে বেশ কিছু চিকিৎসা রোগ রয়েছে। 1927 সালে, তিনি প্রথমবারের মতো বংশগত ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া বর্ণনা করেছিলেন। অন্যদিকে ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমকে 1903 সালে আবদেলহালডেন নামে পরিচিত একজন তদন্তকারী বর্ণনা করেছিলেন। যাইহোক, ফ্যানকোনি 1936 সালে অতিরিক্ত সহায়ক নথির সাথে ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম রিপোর্ট করেছিলেন। অবশেষে, রোগটি ফ্যানকোনি সিনড্রোম নামে পরিচিত হয়।
Fanconi অ্যানিমিয়া কি?
ফ্যাঙ্কোনি অ্যানিমিয়া একটি বিরল বংশগত অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা সিন্ড্রোম। চিকিৎসা সাহিত্যে প্রায় 2000টি মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। এটি একটি জেনেটিক রোগ যা ডিএনএ ক্ষতির প্রতি দুর্বল প্রতিক্রিয়ার কারণে ঘটে। ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া একটি অটোসোমাল রিসেসিভ জেনেটিক ডিসঅর্ডার। রোগীদের ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করার জন্য দুটি পরিবর্তিত অ্যালিল থাকা উচিত। 2% ক্ষেত্রে এক্স-লিঙ্কড রিসেসিভ কেসের কারণে হয়, যার অর্থ হল X ক্রোমোজোমে মিউটেটেড অ্যালিল উপস্থিত থাকে। এখন পর্যন্ত, বিজ্ঞানীরা জিনের মতো 21টি FA বা FA আবিষ্কার করেছেন। তাদের মধ্যে কয়েকটি হল FANCA, FANCB, FANCC, FANCD1, FANCD2, FANCE, FANCF, FANCF ইত্যাদি৷এই জিনগুলি হল ডিএনএ মেরামতকারী জিন। আশকেনাজি ইহুদিদের মধ্যে ক্যারিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি 90 জনের মধ্যে একটি।
চিত্র 01: ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া
Fanconi অ্যানিমিয়া সাধারণত অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা, কঠিন টিউমার, এবং উন্নয়নগত অস্বাভাবিকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে। চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে অস্থি মজ্জা ব্যর্থতার জন্য অ্যান্ড্রোজেন এবং হেমাটোপয়েটিক (রক্ত কোষ) বৃদ্ধির কারণ, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন, এবং কঠিন টিউমারের জন্য মাইটোমাইসিন সি।
ফ্যানকোনি সিনড্রোম কি?
Fanconi সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত ব্যাধি যেখানে কিডনির মাধ্যমে রক্তে শোষিত কিছু পদার্থ প্রস্রাবে নির্গত হয়। এটি একটি সিন্ড্রোম যার ফলে প্রক্সিমাল রেনাল টিউবুলে অপর্যাপ্ত পুনঃশোষণ হয়।ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম প্রক্সিমাল কনভোলুটেড টিউবিউলকে প্রভাবিত করে, যা টিউবুলের প্রথম অংশ যা গ্লোমেরুলাসের মধ্য দিয়ে ফিল্টার করার পরে প্রস্রাবের তরল প্রক্রিয়া করে। এটি প্রক্সিমাল সোজা টিউবুলকেও প্রভাবিত করতে পারে যা হেনলের লুপের অবরোহী অঙ্গের দিকে নিয়ে যায়।
চিত্র 02: ফ্যানকোনি সিনড্রোম
HNF4A জিন এনকোডিং ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরের একটি নির্দিষ্ট মিউটেশন ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করতে পারে। অন্যান্য জেনেটিক অবস্থা যেমন সিস্টিনোসিস, উইলসনস ডিজিজ, টাইরোসিনেমিয়া, লো সিনড্রোম, গ্যালাকটোসেমিয়া, বংশগত ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতাও ফ্যানকোনি সিনড্রোমের কারণ হতে পারে। এটি টেট্রাসাইক্লিন, অ্যান্টিভাইরাল টেনোফোভির, ডিডানোসিন এবং সীসার বিষক্রিয়ার কারণে অর্জিত হতে পারে। তাছাড়া, মাল্টিপল মায়লোমা, মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি এবং অটোইমিউন ডিসঅর্ডারের মতো অন্যান্য চিকিৎসা অবস্থার কারণে ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম অর্জিত হতে পারে।লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পলিউরিয়া, বৃদ্ধি ব্যর্থতা, অ্যাসিডোসিস, হাইপোক্যালেমিয়া, হাইপারক্লোরেমিয়া, গ্লাইকোসুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া, হাইপারউরিকোসুরিয়া ইত্যাদি। রোগ নির্ণয় একটি প্রস্রাব রুটিনের মাধ্যমে হয়। ফ্যানকোনি সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসায় প্রধানত প্রস্রাবে হারিয়ে যাওয়া পদার্থ যেমন তরল এবং বাইকার্বোনেট প্রতিস্থাপন করা হয়
ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে মিল কী?
- ফ্যাঙ্কোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম দুটি মেডিকেল অবস্থার নাম ডাঃ গুইডো ফ্যানকোনির নামে।
- উভয় অবস্থাই উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যেতে পারে।
- উভয় অবস্থাই মূলত শিশুদের মধ্যে লক্ষ্য করা যায়।
- এগুলি চিকিত্সাযোগ্য চিকিৎসা শর্ত।
ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্য কী?
ফ্যাঙ্কোনি অ্যানিমিয়া অস্থি মজ্জাকে প্রভাবিত করে যা সমস্ত ধরণের রক্তের কোষের উত্পাদন হ্রাস করে, অন্যদিকে ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম কিডনিকে প্রভাবিত করে যার ফলে প্রক্সিমাল রেনাল টিউবুলে অপর্যাপ্ত পুনঃশোষণ হয়।সুতরাং, এটি ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে মূল পার্থক্য। উপরন্তু, ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত চিকিৎসা অবস্থা যেখানে ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত চিকিৎসা অবস্থা হতে পারে।
নিম্নলিখিত ইনফোগ্রাফিক ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্যগুলিকে পাশাপাশি তুলনা করার জন্য ট্যাবুলার আকারে তালিকাভুক্ত করে৷
সারাংশ – ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া বনাম ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম
ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম দুটি বিরল চিকিৎসা শর্ত। ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া অস্থি মজ্জাকে প্রভাবিত করে। এই রোগে সব ধরনের রক্ত কণিকার উৎপাদন কমে যায়। ফ্যানকোনি সিনড্রোম কিডনিকে প্রভাবিত করে। এটি প্রক্সিমাল রেনাল টিউবুলে একটি অপর্যাপ্ত পুনঃশোষণ ঘটায়। ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া একটি বংশগত রোগ। ফ্যানকোনি সিন্ড্রোম উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বা অর্জিত হতে পারে। সুতরাং, এটি ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া এবং ফ্যানকোনি সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্যের একটি সারাংশ।
