এহলারস ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে এহলারস ড্যানলোস সিনড্রোম প্রাথমিকভাবে ত্বক, জয়েন্ট এবং রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে, যখন মারফান সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে হৃদয়, চোখ, রক্তনালী এবং কঙ্কালকে প্রভাবিত করে।
এহলারস ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোম দুটি ভিন্ন উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার। উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু রোগের অধীনে প্রায় 200টি বিভিন্ন অবস্থা রয়েছে। কিছু সুপরিচিত উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া সংযোজক টিস্যু ডিসঅর্ডার হল এহলারস ড্যানলোস সিনড্রোম, মারফান সিনড্রোম, লোয়েস ডায়েটজ সিনড্রোম, কিউটিস ল্যাক্সা, স্টিক্লার সিন্ড্রোম এবং থোরাসিক অ্যাওর্টিক ধমনী প্রসারণ এবং বিচ্ছেদ।
এহলারস ড্যানলোস সিনড্রোম কি?
Ehlers Danlos সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ব্যাধি যা প্রাথমিকভাবে ত্বক, জয়েন্ট এবং রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে। এই ব্যাধিটির 14টি উপপ্রকার রয়েছে। সংযোজক টিস্যু হল প্রোটিন এবং পদার্থের একটি জটিল মিশ্রণ যা মানবদেহের অন্তর্নিহিত কাঠামোকে স্থিতিস্থাপকতা প্রদান করে। এই রোগের একটি গুরুতর রূপ ভাস্কুলার এহলারস ড্যানলোস সিনড্রোম নামে পরিচিত, যার কারণে রক্তনালী, অন্ত্র এবং জরায়ুর দেয়াল ফেটে যায়। এহলারস ড্যানলোস সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে অত্যধিক নমনীয় জয়েন্ট, প্রসারিত ত্বক, ভঙ্গুর ত্বক, মুখের স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য যেমন একটি পাতলা নাক, পাতলা উপরের ঠোঁট, ছোট কানের লোব এবং বিশিষ্ট চোখ, স্বচ্ছ ত্বক যা ঘা, দুর্বল মহাধমনী যা ফেটে যাওয়ার প্রবণতা।, এবং জরায়ু এবং বড় অন্ত্রের দুর্বল দেয়াল যা ফেটে যাওয়ার প্রবণতা।
চিত্র 01: এহলারস ড্যানলোস সিনড্রোম
COL5A1, COL5A2 এবং কদাচিৎ COL1A1 জিন সহ কমপক্ষে 20টি জিনের মিউটেশনগুলি এহলারস ড্যানলোস সিন্ড্রোমের কারণ হিসাবে যুক্ত হয়েছে। তাছাড়া, পারিবারিক ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা এবং জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে Ehlers Danlos সিন্ড্রোম নির্ণয় করা যেতে পারে। উপরন্তু, এহলারস ড্যানলোস সিন্ড্রোমের চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে ওষুধ (ব্যথা উপশমকারী (অ্যাসিটামিনোফেন), রক্তচাপ), শারীরিক থেরাপি, এবং অস্ত্রোপচার এবং অন্যান্য পদ্ধতি।
মারফান সিন্ড্রোম কি?
মারফান সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার যা প্রাথমিকভাবে হৃদয়, চোখ, রক্তনালী এবং কঙ্কালকে প্রভাবিত করে। মারফান সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত লম্বা এবং পাতলা হয়ে থাকে যার হাত, পা, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলগুলি অস্বাভাবিকভাবে লম্বা হয়। মারফান সিন্ড্রোম দ্বারা সৃষ্ট ক্ষতিগুলি হালকা বা গুরুতর হতে পারে।FBN1 (ফাইব্রিলিন-1) জিনের ত্রুটি বা মুছে ফেলার কারণে মারফান সিন্ড্রোম হয়। মারফান সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে লম্বা এবং সরু উচ্চতা, অস্বাভাবিকভাবে লম্বা বাহু, পা এবং আঙ্গুল, স্তনের হাড় যা সাধারণত বাইরের দিকে প্রসারিত হয় বা ভিতরের দিকে নিমজ্জিত হয়, একটি উঁচু খিলানযুক্ত তালু, ভিড়যুক্ত দাঁত, হৃদয়ের বকবক, চরম অদূরদর্শিতা, একটি অস্বাভাবিকভাবে বাঁকা মেরুদণ্ড, এবং সমতল পা।
চিত্র 02: মারফান সিন্ড্রোম
মারফান সিন্ড্রোম পারিবারিক ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা, হার্ট পরীক্ষা, চোখের পরীক্ষা (স্লিট ল্যাম্প পরীক্ষা, চোখের চাপ পরীক্ষা) এবং জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা যেতে পারে। অধিকন্তু, মারফান সিন্ড্রোমের চিকিৎসার বিকল্পগুলি হল ওষুধ (রক্তচাপ কমানোর ওষুধ), দৃষ্টি থেরাপি, সার্জারি এবং অন্যান্য বৈশিষ্ট্য (অর্টিক মেরামত, স্কোলিওসিস সার্জারি, স্তনের হাড় সংশোধন, চোখের সার্জারি)।
এহলার ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে মিল কী?
- Ehlers Danlos এবং Marfan syndrome হল দুটি ভিন্ন উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার।
- দুটিই মাল্টিসিস্টেমিক ডিসঅর্ডার।
- এরা প্রাথমিকভাবে মানবদেহের নরম সংযোগকারী টিস্যুকে প্রভাবিত করে।
- দুটি ব্যাধিই মিউটেশন বা নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনের কারণে হয়।
- ঔষধ এবং সার্জারির মাধ্যমে তাদের চিকিৎসা করা যেতে পারে।
এহলার ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্য কী?
Ehlers Danlos সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার যা প্রাথমিকভাবে ত্বক, জয়েন্ট এবং রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে, অন্যদিকে মারফান সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সংযোগকারী টিস্যু ব্যাধি যা প্রাথমিকভাবে হৃদয়, চোখ, রক্তনালী এবং কঙ্কালকে প্রভাবিত করে। সুতরাং, এটি এহলারস ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে মূল পার্থক্য। উপরন্তু, Ehlers Danlos সিন্ড্রোম COL5A1, COL5A2, এবং কদাচিৎ COL1A1-এর মতো জিনের মিউটেশনের কারণে হয়।অন্যদিকে, মারফান সিন্ড্রোম FBN1 (ফাইব্রিলিন-1) জিনের মিউটেশনের কারণে হয়।
নীচের ইনফোগ্রাফিক এহলারস ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্যগুলিকে পাশাপাশি তুলনা করার জন্য ছক আকারে উপস্থাপন করে৷
সারাংশ – এহলারস ড্যানলোস বনাম মারফান সিন্ড্রোম
Ehlers Danlos এবং Marfan syndrome হল দুটি ভিন্ন বংশগত সংযোগকারী টিস্যু ডিসঅর্ডার (HCTDs)। Ehlers Danlos সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে ত্বক, জয়েন্টগুলি এবং রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে, যার ফলে অত্যধিক নমনীয় জয়েন্টগুলি, প্রসারিত ত্বক, ভঙ্গুর ত্বক, স্বতন্ত্র ফেসিয়াল যেমন পাতলা নাক, পাতলা উপরের ঠোঁট, ছোট কানের লোব, বিশিষ্ট চোখ, স্বচ্ছ ত্বক যা ঘা, দেয়াল দুর্বল হয়ে যায়। জরায়ু এবং বৃহৎ অন্ত্র যা ফেটে যায়। অন্যদিকে, মারফান সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে হৃৎপিণ্ড, চোখ, রক্তনালী এবং কঙ্কালকে প্রভাবিত করে, যার ফলে লম্বা এবং সরু আকার, অসামঞ্জস্যপূর্ণ বাহু, পা এবং আঙ্গুল, স্তনের হাড় যা সাধারণত বাইরের দিকে প্রসারিত হয় বা ভিতরের দিকে নিমজ্জিত হয়, একটি উঁচু খিলানযুক্ত তালু, ভিড়যুক্ত দাঁত।, হৃৎপিণ্ডের বচসা, চরম অদূরদর্শিতা, অস্বাভাবিকভাবে বাঁকা মেরুদণ্ড এবং চ্যাপ্টা পা।সুতরাং, এটি এহলারস ড্যানলোস এবং মারফান সিন্ড্রোমের মধ্যে পার্থক্যকে সংক্ষিপ্ত করে৷
