এইচএলএইচ এবং এমএএস-এর মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে এইচএলএইচ (হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস) একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী হেমাটোলজিক রোগ, অন্যদিকে এমএএস (ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন সিন্ড্রোম) একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী বাতজনিত রোগ।
সাইটোকাইন ঝড় হাইপারসাইটোকাইনেমিয়া নামেও পরিচিত। এটি মানুষ এবং অন্যান্য প্রাণীদের মধ্যে একটি শারীরবৃত্তীয় প্রতিক্রিয়া যেখানে সহজাত ইমিউন সিস্টেম সাইটোকাইনগুলির একটি অনিয়ন্ত্রিত এবং অত্যধিক মুক্তির সূত্রপাত করে। সাইটোকাইনগুলি হল প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি সিগন্যালিং অণু। যাইহোক, হঠাৎ করে প্রচুর পরিমাণে সাইটোকাইন মুক্তির ফলে মাল্টিসিস্টেম অঙ্গ ব্যর্থ হতে পারে। এইচএলএইচ এবং এমএএস দুটি মেডিকেল অবস্থা যা সাইটোকাইন ঝড়ের কারণ হতে পারে।
HLH (হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস) কি?
HLH (হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস) একটি অস্বাভাবিক হেমাটোলজিক ডিসঅর্ডার যা প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় শিশুদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। এটি একটি প্রাণঘাতী রোগ। এটি সক্রিয় লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজগুলির বিস্তারের মাধ্যমে গুরুতর হাইপার প্রদাহ সৃষ্টি করে। সাধারণত, এইচএলএইচ আকারগতভাবে সৌম্য লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজের বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা অত্যধিক পরিমাণে প্রদাহজনক সাইটোকাইন নিঃসরণ করে। তাই, এইচএলএইচকে সাইটোকাইন স্টর্ম সিনড্রোম হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে।
চিত্র 01: HLH
হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের জন্য উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং অ-উত্তরাধিকারী কারণ রয়েছে। তদুপরি, দুটি ধরণের এইচএলএইচ রয়েছে: প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক। প্রাথমিক এইচএলএইচ জিনের মিউটেশন নিষ্ক্রিয় করার কারণে ঘটে যা প্রোটিনের জন্য কোড করে যা সাইটোটক্সিক টি কোষ এবং এনকে কোষগুলি লক্ষ্যযুক্ত সংক্রামিত কোষগুলিকে হত্যা করতে ব্যবহার করে।পরিবর্তিত জিনের মধ্যে রয়েছে UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 এবং MAGT1। সেকেন্ডারি এইচএলএইচ ম্যালিগন্যান্ট এবং অ-ম্যালিগন্যান্ট রোগের সাথে যুক্ত যা ইবিভি-সংক্রমিত কোষগুলিকে আক্রমণ করার জন্য ইমিউন সিস্টেমের ক্ষমতাকে দুর্বল করে দেয়। ম্যালিগন্যান্ট রোগের মধ্যে রয়েছে টি সেল লিম্ফোমা, বি সেল লিম্ফোমা, তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া ইত্যাদি। অপরদিকে অ-ম্যালিগন্যান্ট রোগের মধ্যে রয়েছে অটোইমিউন ডিজঅর্ডার যেমন জুভেনাইল ইডিওপ্যাথিক আর্থ্রাইটিস, জুভেনাইল কাওয়াসাকি ডিজিজ, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস ইত্যাদি।
HLH লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে জ্বর, লিভার এবং প্লীহা বড় হয়ে যাওয়া, লিম্ফ নোড বড় হওয়া, ত্বক ও চোখের হলুদ বিবর্ণতা এবং ফুসকুড়ি। শারীরিক পরীক্ষা, রক্ত পরীক্ষা এবং জিন মিউটেশনের জন্য আণবিক পরীক্ষার মাধ্যমে এই চিকিৎসার অবস্থা নির্ণয় করা যেতে পারে। এই রোগের চিকিৎসা ব্যবস্থার মধ্যে রয়েছে কর্টিকোস্টেরয়েড, ইমিউন দমনকারী ওষুধ (সাইক্লোস্পোরিন, মেথোট্রেক্সেট), কেমোথেরাপির ওষুধ (ইটোপোসাইড, ভিনক্রিস্টিন), ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবিউলিন, সাইটোকাইন টার্গেটেড থেরাপি, অ্যান্টি-আইএফএন গামা মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি, এবং ইমেপ্যালিয়াম রিসেপ্টেড অ্যান্টিবডি। প্রতিপক্ষ (অনাকিনরা)।
এমএএস (ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন সিনড্রোম) কী?
ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন সিন্ড্রোম (MAS) একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী বাতজনিত রোগ। এটি শৈশবের একটি দীর্ঘস্থায়ী বাতজনিত রোগ। এটি সাধারণত সিস্টেমিক-সূচনা কিশোর ইডিওপ্যাথিক আর্থ্রাইটিসের সাথে ঘটে। এটি পদ্ধতিগত লুপাস এরিথেমাটোসাস, কাওয়াসাকি রোগ এবং প্রাপ্তবয়স্কদের স্টিল রোগের সাথেও যুক্ত। এমএএসও সেকেন্ডারি হেমোফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের সাথে খুব মিল বলে মনে করা হয়। এই রোগের কারণ প্রায়শই একটি ভাইরাল সংক্রমণ বা একটি ওষুধ৷
চিত্র 02: MAS
এই রোগের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ক্রমাগত জ্বর, ক্লান্ত এবং কম শক্তি অনুভব করা, মাথাব্যথা, বিভ্রান্তি, বড় লিম্ফ নোড, বড় লিভার এবং প্লীহা, রক্তপাত এবং জমাট বাঁধার সমস্যা, রক্তচাপের পরিবর্তন এবং রক্তের সংখ্যা কম হওয়া।রক্ত পরীক্ষা, অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট এবং ইমেজিং পরীক্ষার (এক্স-রে, আল্ট্রাসাউন্ড, সিটি-স্ক্যান, এমআরআই) মাধ্যমে এমএএস নির্ণয় করা হয়। চিকিত্সার বিকল্পগুলির মধ্যে সাধারণত স্টেরয়েড (গ্লুকোকোর্টিকয়েড), শিরায় ইমিউন গ্লোবুলিন, সাইক্লোস্পোরিন (ইমিউন দমনকারী), বায়োলজিক থেরাপি (আনাকিনরা) এবং অ্যান্টিক্যান্সার ড্রাগ অন্তর্ভুক্ত থাকে।
HLH এবং MAS-এর মধ্যে মিল কী?
- HLH এবং MAS দুটি মেডিকেল অবস্থা যা সাইটোকাইন ঝড়ের কারণ হতে পারে।
- দুটি রোগই মূলত শিশুদের প্রভাবিত করে।
- সেকেন্ডারি HLH প্যাথোফিজিওলজিকাল MAS এর মতো।
- উভয় রোগই কিশোর ইডিওপ্যাথিক আর্থ্রাইটিস, কিশোর কাওয়াসাকি রোগ এবং সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস,
- তাদের একই ধরনের চিকিৎসার বিকল্প রয়েছে।
HLH এবং MAS এর মধ্যে পার্থক্য কি?
HLH একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী হেমাটোলজিক রোগ যেখানে MAS একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী বাতজনিত রোগ।সুতরাং, এটি HLH এবং MAS এর মধ্যে মূল পার্থক্য। অধিকন্তু, HLH এর জন্য উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং অ-উত্তরাধিকারী কারণ রয়েছে, তবে MAS-এর জন্য শুধুমাত্র উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত নয়।
নীচের ইনফোগ্রাফিকটি পাশাপাশি তুলনা করার জন্য ছক আকারে HLH এবং MAS এর মধ্যে পার্থক্য উপস্থাপন করে।
সারাংশ – HLH বনাম MAS
HLH এবং MAS দুটি মেডিকেল অবস্থা যা শরীরে সাইটোকাইন ঝড়ের কারণ হতে পারে। শিশুরা প্রধানত উভয় অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত হয়। এইচএলএইচ একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী হেমাটোলজিক রোগ, অন্যদিকে এমএএস একটি গুরুতর, প্রাণঘাতী বাতজনিত রোগ। সুতরাং, এটি HLH এবং MAS এর মধ্যে পার্থক্যকে সংক্ষিপ্ত করে।
