হিমোফিলিয়া এ বনাম বি
হিমোফিলিয়া হল একটি যৌন-সংযুক্ত রোগ, যা জমাট বাঁধার অভ্যন্তরীণ বা প্লাজমা পথের জমাট ফ্যাক্টরের অভাবের অবস্থা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি, যথাক্রমে জমাট ফ্যাক্টর VIII এবং ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতির ফলে সবচেয়ে বেশি দেখা যায় হিমোফিলিয়াস। এই উভয় হিমোফিলিয়াস যৌন ক্রোমোজোম X এর সাথে যুক্ত; তাই পুরুষরা সাধারণত আক্রান্ত হয় যখন মহিলারা হিমোফিলিয়া বৈশিষ্ট্যের বাহক হয়। প্রতিটি গর্ভাবস্থায়, একজন মহিলা যে হিমোফিলিয়ার বাহক হিসাবে কাজ করছে তাদের এই রোগে একটি ছেলে হওয়ার সম্ভাবনা 25% থাকে।যেহেতু সমস্ত কন্যা তাদের পিতার কাছ থেকে X ক্রোমোজোম উত্তরাধিকার সূত্রে পায়, তাই হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত পুরুষের সমস্ত কন্যাই বাহক হবে। হিমোফিলিয়া সেকেন্ডারি হোমিওস্ট্যাটিসকে প্রভাবিত করে। থ্রোম্বিন জেনারেশনের পরে ফ্যাক্টর X সক্রিয় করার জন্য VIII এবং IX ফ্যাক্টরগুলি গুরুত্বপূর্ণ। থ্রম্বিন, ঘুরে, ফাইব্রিন গঠন করে রক্তের জমাট বাঁধার দিকে নিয়ে যায়। যখন হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত একজন ব্যক্তির মধ্যে আঘাত দেখা দেয়, যেহেতু প্লেটলেট ফাংশন স্বাভাবিক, একটি প্লেটলেট প্লাগ তৈরি হবে। কিন্তু ফাইব্রিন গঠনের অভাবের কারণে, প্লাগটি স্থিতিশীল করতে সক্ষম হবে না; তাই এটি আঘাতের মাধ্যমে ক্রমাগত রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে। রোগ নির্ণয় মূলত আক্রান্ত ব্যক্তির পারিবারিক ইতিহাস পরিদর্শন করে করা হয়। যেহেতু হিমোফিলিয়া একটি যৌন-সংযুক্ত রোগ, তাই এর কোনো প্রতিকার নেই। একমাত্র চিকিৎসা হল যারা আক্রান্ত তাদের ঘনত্ব বৃদ্ধিতে ঘাটতি ফ্যাক্টর সরবরাহ করা।
হিমোফিলিয়া এ
এটি সবচেয়ে সাধারণ ধরনের হিমোফিলিয়া যা সাধারণ জনসংখ্যার মধ্যে 10,000 পুরুষ জীবিত জন্মের মধ্যে একটিতে ঘটতে পারে।এই রোগটি জমাট ফ্যাক্টর VIII এর অভাবের কারণে ঘটে। বেশিরভাগ লক্ষণযুক্ত রোগীদের এই ফ্যাক্টরের মাত্রা 5% এর কম থাকে। হিমোফিলিয়া A এর তীব্রতা হালকা, মাঝারি এবং গুরুতর হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। সাধারণত 1% এর কম ফ্যাক্টর স্তরের রোগীদের গুরুতর হিমোফিলিয়া বলে ধরা হয়। ফ্যাক্টর লেভেল 5% এর বেশি রোগীদের হালকা হিমোফিলিয়া বলে বিবেচনা করা হয় এবং যাদের ফ্যাক্টর লেভেল 1% থেকে 5% এর মধ্যে তাদের মাঝারি হিমোফিলিয়া বলে বিবেচিত হয়৷
হিমোফিলিয়া বি
অন্যান্য হিমোফিলিয়াসের মধ্যে, হিমোফিলিয়া বি হল দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ হিমোফিলিয়া যা ফ্যাক্টর IX এর অভাবের কারণে ঘটে। হিমোফিলিয়া বিকে ‘ক্রিসমাস ডিজিজ’ও বলা হয়। এই রোগটি 1952 সালে প্রথম নির্ণয় করা হয়েছিল। সাধারণ প্লাজমাতে ফ্যাক্টর IX স্তরের পরিসীমা 50% থেকে 150% পর্যন্ত থাকে। ফ্যাক্টরের স্তরের উপর নির্ভর করে, হিমোফিলিয়ার তীব্রতা হালকা, মাঝারি এবং গুরুতর হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। তীব্রতা নির্ণয় করার জন্য যে বিষয়গুলো ব্যবহার করা হয় সেগুলোর মাত্রা হিমোফিলিয়া A-এর মতোই।
হিমোফিলিয়া এ এবং বি এর মধ্যে পার্থক্য কী?
• হিমোফিলিয়া বি হিমোফিলিয়া এ থেকে কম সাধারণ।
• সাধারণ জনসংখ্যা বিবেচনা করলে, হিমোফিলিয়া বি প্রায় 50,000 জনের মধ্যে একজনকে প্রভাবিত করে যখন, হিমোফিলিয়া A 10,000 জনের কম একজনকে প্রভাবিত করে।
• হিমোফিলিয়া A হয় ফ্যাক্টর VIII এর ঘাটতির কারণে, যেখানে হিমোফিলিয়া B ঘটে IX ফ্যাক্টরের ঘাটতির কারণে।
