মূল পার্থক্য - পলিসিথেমিয়া বনাম পলিসিথেমিয়া ভেরা
পলিসাইথেমিয়াকে লোহিত কণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং PCV বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। এই অবস্থা বিভিন্ন কারণে হতে পারে। যখন একজন রোগী একটি অন্তর্নিহিত রোগের অবস্থার সিক্যুয়েল হিসাবে পলিসিথেমিয়া পায়, তখন এটি সেকেন্ডারি পলিসিথেমিয়া নামে পরিচিত। অন্যদিকে, হিমোগ্লোবিনের সংশ্লেষণের জন্য দায়ী শারীরবৃত্তীয় প্রক্রিয়ার প্রাথমিক বিপর্যয়ের কারণে পলিসিথেমিয়া প্রাথমিক পলিসিথেমিয়া নামে পরিচিত। পলিসাইথেমিয়া ভেরা হল প্রাথমিক পলিসাইথেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ, এবং এটিকে ক্লোনাল স্টেম সেল ডিসঅর্ডার হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় যেখানে প্লুরিপোটেন্ট প্রোজেনিটর কোষে একটি পরিবর্তন ঘটে যার ফলে এরিথ্রয়েড, মাইলয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক প্রোজেনিটর কোষের অত্যধিক বিস্তার ঘটে।পলিসিথেমিয়া এবং পলিসাইথেমিয়া ভেরার মধ্যে মূল পার্থক্য হল যে পলিসিথেমিয়া হল লোহিত কণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং PCV বৃদ্ধি যখন পলিসিথেমিয়া ভেরা হল পলিসিথেমিয়ার অন্যতম কারণ৷
পলিসাইথেমিয়া কি?
পলিসাইথেমিয়াকে লোহিত কণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং PCV বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। পরম এরিথ্রোসাইটোসিস এবং আপেক্ষিক এরিথ্রোসাইটোসিস হিসাবে পলিসিথেমিয়ার দুটি প্রধান রূপ রয়েছে; পরম এরিথ্রোসাইটোসিসে, লোহিত কণিকার পরিমাণে সত্যিকারের বৃদ্ধি ঘটে এবং আপেক্ষিক এরিথ্রোসাইটোসিসে, স্বাভাবিক লোহিত কণিকার পরিমাণের সাথে রক্তরসের পরিমাণ হ্রাস পায়।
কারণ
প্রাথমিক পলিসিথেমিয়া
- পলিসাইথেমিয়া ভেরা
- এরিথ্রোপয়েটিন রিসেপ্টরে মিউটেশন
- উচ্চ অক্সিজেন অ্যাফিনিটি হিমোগ্লোবিন
সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়া
– এরিথ্রোপয়েটিনে হাইপোক্সিক বৃদ্ধি
- উচ্চ উচ্চতা
- দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ
- হৃদরোগ
- স্লিপ অ্যাপনিয়া
- অসুস্থ স্থূলতা
- ভারী ধূমপান
- হিমোগ্লোবিনের সম্বন্ধ বৃদ্ধি
– এরিথ্রোপয়েটিনের অনুপযুক্ত বৃদ্ধি
- রেনাল সেল কার্সিনোমাস
- হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমাস
- অ্যাড্রিনাল টিউমার
- সেরিব্রাল হেম্যানজিওব্লাস্টোমাস
- ম্যাসিভ জরায়ু লিওমায়োমা
- এরিথ্রোপয়েটিনের অতিরিক্ত প্রশাসন
এরিথ্রোপয়েটিনের মাত্রা স্বাভাবিক বা গৌণ পলিসাইথেমিয়ায় বেড়ে যায়।
সেকেন্ডারি পলিসিথেমিয়া অন্তর্নিহিত কারণের ব্যবস্থাপনার মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়।যেকোন টিউমার যা প্রত্যক্ষ বা পরোক্ষভাবে এরিথ্রোপয়েটিন উৎপাদন বৃদ্ধির ফলে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে বর্জন করা উচিত। ভারী ধূমপায়ীদের সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়ায় আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি কারণ কার্বক্সিলেটেড হিমোগ্লোবিনের বর্ধিত মাত্রা এরিথ্রোপয়েটিন উৎপাদনের প্রাকৃতিক পথকে উদ্দীপিত করে। থ্রম্বোসিস, হেমোরেজ এবং কার্ডিয়াক ফেইলিওর হল সেকেন্ডারি পলিসিথেমিয়ার জটিলতা। ভেনিসেকশন উপসর্গগুলি উপশম করতেও সহায়ক হতে পারে, বিশেষ করে যদি PCV 0.55/মাইক্রো লিটারের বেশি হয়।
পলিসিথেমিয়া ভেরা কি?
পলিসাইথেমিয়া ভেরা হল একটি ক্লোনাল স্টেম সেল ডিসঅর্ডার যেখানে প্লুরিপোটেন্ট প্রোজেনিটর কোষে একটি পরিবর্তন হয়, যার ফলে এরিথ্রয়েড, মাইলয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক প্রোজেনিটর কোষের অত্যধিক বিস্তার ঘটে। এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের বেশিরভাগই JAK2 জিনে মিউটেশন অর্জন করেছে।
ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য
একটি ছলনাময় সূত্রপাত আছে। সাধারণ উপস্থাপনা হল 60 বছরেরও বেশি বয়সী একজন বয়স্ক রোগী ক্লান্তি, বিষণ্নতা, মাথা ঘোরা এবং টিনিটাসের অভিযোগ করে৷
এই অনির্দিষ্ট লক্ষণগুলি ছাড়া, রোগীর হতে পারে,
- উচ্চ রক্তচাপ
- এনজিনা
- অন্তর্যন্ত বকাবকি
- রক্তপাতের প্রবণতা
- ভালোভাবে গোসলের পর তীব্র চুলকানি
- গাউট
- রক্তক্ষরণ
- থ্রম্বোসিস
- প্লেথোরা
ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড
প্রধান মানদণ্ড
- হিমোগ্লোবিনের মাত্রা পুরুষদের মধ্যে ১৮৫ গ্রাম/লির এবং মহিলাদের ক্ষেত্রে ১৬৫ গ্রাম/লির বেশি
- JAK2 মিউটেশনের উপস্থিতি
ছোট মানদণ্ড
- অস্থি মজ্জার বায়োপসি প্যানমাইলোসিস সহ বয়সের জন্য হাইপারসেলুলিটি দেখায়
- সিরাম এরিথ্রোপোয়েটিন স্তর কমেছে
- ভিট্রোতে এন্ডোজেনাস এরিথ্রয়েড গঠন কলোনি
PV নির্ণয় করার জন্য প্রধান উভয় মানদণ্ডের সাথে অন্তত একটি ছোট মাপকাঠি এবং যে কোনো একটি ছোট মাপকাঠির সাথে একটি প্রধান মানদণ্ড উপস্থিত থাকতে হবে।
ব্যবস্থাপনা
ব্যবস্থাপনার লক্ষ্য হল রক্তের স্বাভাবিক গণনা বজায় রাখা যাতে থ্রম্বোসিসের মতো জটিলতা প্রতিরোধ করা যায়। নিম্নলিখিত হস্তক্ষেপগুলি PV পরিচালনার মূল ভিত্তি
- ভেনিসেকশন
- কেমোথেরাপি
- আগে থ্রম্বোটিক এপিসোড আছে এমন রোগীদের জন্য কম ডোজ অ্যাসপিরিনের প্রশাসন।
- মেগাক্যারিওসাইটের পার্থক্য প্রতিরোধে অ্যানাগ্রেলাইডের প্রশাসন
৩০% পিভিতে আক্রান্ত রোগীদের মায়লোফাইব্রোসিস হতে পারে এবং ৫% রোগীর মায়লোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া হতে পারে।
পলিসাইথেমিয়া এবং পলিসিথেমিয়া ভেরার মধ্যে মিল কী?
পলিসাইথেমিয়া ভেরা প্রাথমিক পলিসাইথেমিয়ার সবচেয়ে বিশিষ্ট কারণ।
পলিসিথেমিয়া এবং পলিসিথেমিয়া ভেরার মধ্যে পার্থক্য কী?
পলিসাইথেমিয়া বনাম পলিসিথেমিয়া ভেরা |
|
পলিসাইথেমিয়াকে লোহিত কণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং PCV বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়৷ | পলিসাইথেমিয়া ভেরা হল একটি ক্লোনাল স্টেম সেল ডিসঅর্ডার যেখানে প্লুরিপোটেন্ট প্রোজেনিটর কোষে একটি পরিবর্তন ঘটে যার ফলে এরিথ্রয়েড, মাইলয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক প্রোজেনিটর কোষের অত্যধিক বিস্তার ঘটে। |
কারণ | |
প্রাথমিক পলিসিথেমিয়া
সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়া– এরিথ্রোপয়েটিনে হাইপোক্সিক বৃদ্ধি
– এরিথ্রোপয়েটিনের অনুপযুক্ত বৃদ্ধি
|
পলিসাইথেমিয়া ভেরা, যা প্রাথমিক পলিসাইথেমিয়ার সবচেয়ে বিশিষ্ট কারণ, JAK2 জিনের একটি মিউটেশনের কারণে। |
ব্যবস্থাপনা | |
|
ব্যবস্থাপনার লক্ষ্য হল রক্তের স্বাভাবিক গণনা বজায় রাখা যাতে থ্রম্বোসিসের মতো জটিলতা প্রতিরোধ করা যায়। নিম্নলিখিত হস্তক্ষেপগুলি PV পরিচালনার মূল ভিত্তি
৩০% পিভিতে আক্রান্ত রোগীদের মায়লোফাইব্রোসিস হতে পারে এবং ৫% রোগীর মায়লোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া হতে পারে। |
জটিলতা | |
থ্রম্বোসিস, হার্ট ফেইলিওর এবং রক্তক্ষরণ পলিসাইথেমিয়া ভেরা ছাড়াও বিভিন্ন কারণে পলিসিথেমিয়ার প্রধান জটিলতা। | থ্রম্বোসিস, কার্ডিয়াক ফেইলিওর এবং রক্তক্ষরণ ছাড়াও, রোগীরা মায়লোফাইব্রোসিস এবং মাইলোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া হতে পারে৷ |
সারাংশ – পলিসিথেমিয়া বনাম পলিসিথেমিয়া ভেরা
পলিসাইথেমিয়াকে লোহিত কণিকার সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং PCV বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। পলিসাইথেমিয়া ভেরা হল একটি ক্লোনাল স্টেম সেল ডিসঅর্ডার যেখানে প্লুরিপোটেন্ট প্রোজেনিটর কোষে একটি পরিবর্তন ঘটে যার ফলে এরিথ্রয়েড, মাইলয়েড এবং মেগাকারিওসাইটিক প্রোজেনিটর কোষের অত্যধিক বিস্তার ঘটে। মূলত, Polycythemia এবং Polycythemia Vera এর মধ্যে কোন পার্থক্য নেই। পলিসিথেমিয়া ভেরা হল পলিসাইথেমিয়ার বিশাল সংখ্যক কারণগুলির মধ্যে একটি যা JAK2 জিনের ত্রুটির কারণে।